Клиническая ангиология

- заболевания артерий и вен воспалительного и невоспалительного характера, этиология и патогенез, клиника и диагностика, лечение и профилактика сосудистых заболеваний.

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Термин "портальная гипертония" не является общепринятым; более употребителен термин "портальная гипертензия", рекомендованный в 1964 г. на симпозиуме АМН СССР в Ленинграде. При портальной гипертензии отмечается повышение не столько тонуса вен портальной системы, сколько давления в ней; в запущенных случаях развивается портальный застой ( И. И. Шафер).

В качестве причины портальной гипертензии различают не только два вида блока портальной системы - внутри печени или вне ее, но и третью форму блока - запеченочный блок, наиболее типичным примером которого является болезнь Бадда-Киари. Число этих случаев относительно невелико (К. Т. Овнатанян). Наиболее частой причиной портальной гипертензии является внутрипеченочный блок портальной системы, обусловленный циррозом печени самого разнообразного происхождения; реже аномалии внутрипеченочных сосудов и кровоизлияния в печени. Представление о механизме возникновения портальной гипертензии в связи с исследованиями последних лет существенно изменилось.

Факторами, вызывающими внутрипеченочную форму портальной гипертензии, являются уменьшение пропускной способности печеночных сосудов при циррозе (главный фактор) и нарастание гидравлического давления в синусоидах и пространствах Диссе (соподчиненный фактор). Однако уменьшение пропускной способности сосудов, которое раньше объясняли сужением или полной облитерацией части печеночных синусоидов и других внутрипеченочных сосудов в результате перидолькового сдавления, в настоящее время трактуют иначе. Сдавление сосудов обусловлено не столько фиброзом, сколько возникающей при циррозе узловой регенерацией печени. Именно узлы дезорганизуют структуру печеночной дольки и сдавливают разветвления воротной вены, главным образом внутридольковые начала печеночных (отводящих) вен. Гемодинамические изменения при портальной гипертензии оказываются пропорциональными интенсивности узловой регенерации. В случаях же, где выражен только фиброз без узловой регенерации, внутрипеченочное венозное давление остается нормальным либо незначительно повышается.

Более важное значение имеет возникновение повторных очагов внутридолькового (в центре) некроза при циррозе печени с выраженной клеточной инфильтрацией и пролиферацией купферовских клеток; последние могут выбухать в просвет синусоидов, суживать их и тем самым способствовать дальнейшему нарастанию портальной гипертензии с уменьшением оксигенации печеночных клеток.

Помимо этого, развитие портальной гипертензии внепеченочного происхождения связано с изменением просвета воротной вены и ее ветвей, обусловленным ее врожденным дефектом, сдавлением (например, извне), тромбозом, флебосклерозом, селезеночным или печеночным артерио-венозным свищом. Важно иметь в виду, что портальная гипертензия может возникать вследствие нарушения регуляторной функции селезенки, "накачивающей" кровь из селезеночной артерии в портальную систему. При развитии "асистолии" селезенки (например, при ее фиброадении) в ней развивается застой, и давление в портальной системе повышается. Селезенка гиперплазируется и гипертрофируется (спленомегалия). Вследствие этого нередко развиваются проявления гиперспленизма. Дальнейший стаз в селезенке, а также присоединение воспалительных изменений вызывают появление периспленита в виде сращения селезенки с диафрагмой и забрюшинной клетчаткой. Это отчасти компенсирует портальную гипертензию путем усиления порто-кавального оттока. С течением времени происходит уплотнение гиперплазированной ткани селезенки с развитием ее фиброадении, что препятствует уменьшению размеров селезенки даже после наложения очень широкого непосредственного порто-кавального анастомоза.

Методы выявления портальной гипертензии, так же как и методы определения ее высоты и выраженности, за последние годы подверглись некоторой практической переоценке. Пункция расширенных вен передней брюшной стенки потеряла свое значение и не применяется. Более рациональной оказалась методика Г. Е. Островерхова - обнажение пупочной вены (v. umbilicalis), ее пункция - катетеризация, что позволяет определять величину давления в портальной системе и производить рентгеноконтрастную портографию. Пункция варикозно расширенных вен пищевода по Палмеру (Е. D. Palmer) оказалась не эффективной. Пункция печени, дающая возможность осуществлять манометрию внутрипеченочных портальных разветвлений, по данным Е. Д. Можайского, является вполне обоснованным и безопасным методом. Пункция селезенки оказалась основным приемом для осуществления спленопортоманометрии и спленопортографии. Катетеризация печеночных вен через кубитальную вену с целью определения так наз. окклюзионного давления применяется редко и практически почти ничего не привносит в диагностику. Прием Демлинга и Мартини, рассчитанный на определение портального давления путем выявления быстроты анемизации слизистой оболочки прямой кишки при ее придавливании, не нашел практического применения, так как точность его относительна.

Наряду с рентгенографией вен пищевода (главный способ выявления их варикоза) получили признание два других дополнительных приема.

1. Эзофагоскопия, которую Клеккнер (М. S. Kleckner), а в СССР А. У. Краснер рекомендуют широко применять для распознавания варикозно расширенных вен пищевода как одного из важнейших признаков портальной гипертензии.

2. Пункционная рентгеноконтрастная чрезреберная (транскостальная) азигография, позволяющая констатировать варикозные коммуникации в средостении и между венами портальной и азиго-кавальной систем (К. А. Ковтун). Укоренилось представление, что варикоз вен пищевода распространяется только па 6-7 см выше кардии (рентгеноскопия, данные Д. Г. Мамантавришвили). Однако, по данным главным образом эзофагоскопии, а также аутопсии, нередко выявляют варикоз, достигающий участков пищевода и выше дуги аорты.

В диагностике портальной гипертензии важным является измерение скорости портального кровотока. Однако описанные ранее приемы Синхи с введением в прямую кишку паров эфира, прием Хеннннга-Кинбелла-Брадли с введением в двенадцатиперстную кишку двух изолирующих ее окклюдирующих баллонов с последующим выявлением быстроты всасывания (через двенадцатиперстную кишку - вены печени) J131, наконец прием Торнвалля-Юханссона с манометрическим вычислением быстроты кровотока при помощи двух катетеров (бедренная артерия и локтевая вена) с последующим введением бенгальской розовой оказались не точными, сложными и очень громоздкими. Заслуживает рекомендации опыт З. А. Бондарь, применившей для этой цели реографию печени (1964).

Классификация портальной гипертензии.

Гипертензия не всегда распространяется равномерно на всю портальную систему; наиболее отчетливо это выражено в случаях вне (до) печеночного блока портальной системы с преимущественным преобладанием портальной гипертензии в желудочно-селезеночной зоне. В случаях внутри- или запеченочного блока возможно преобладание повышенного давления в желудочно-селезеночной или кишечно-брыжеечной зоне портальной системы (П. Н. Напалков, А. Я. Ли пенни).

Рационально пользоваться классификацией портальной гипертензии, принятой на симпозиуме АМН СССР (см. табл.).

Клиническая картина портальной гипертензии.

Весьма разнообразна в связи с тем, что она является синдромом, осложняющим многие заболевания. Наряду с симптомами основного заболевания в клинической картине всегда есть группа проявлений, присущих именно портальной гипертензии.

При циррозе печени возникает портальная гипертензия с внутрипеченочным блоком. Наиболее яркими симптомами ее являются спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода с возможными кровотечениями, видимые подкожные венозные коллатерали и асцит. Указанные признаки развиваются в поздних стадиях заболевания и свидетельствуют о значительных морфологических и функциональных изменениях паренхимы печени. При этих условиях возможности эффективного лечения весьма ограничены.

В целях успешной терапии необходимо раннее распознавание портальной гипертензии. Для установления диагноза портальной гипертензии наибольшее значение имеют:

а) упорные диспептические явления, особенно после еды, при отсутствии заболевания желудка;

б) вздутие живота и чувство полноты в подложечной области, возникающие вскоре после приема любой пищи;

в) ощущение постоянного переполнения кишечника при отсутствии запоров;

г) прогрессирующее исхудание и наличие признаков полигиповитаминоза при достаточно полноценной диете и сохраненном аппетите;

д) периодические поносы без болей и лихорадки, после которых наступает кратковременное улучшение самочувствия. Все это подкрепляется анамнезом.

Перечисленные признаки появляются постепенно. Ранее других возникают жалобы на снижение работоспособности, недомогание, периодические боли в подложечной области или подреберьях. Многие больные продолжительно и безуспешно лечатся от несуществующего гастрита или других заболеваний органов пищеварения. Нередко единственным симптомом болезни служат повторяющиеся кровотечения из носа или десен. Иногда первым проявлением оказывается внезапно наступающее при полном благополучии обильное гастро-эзофагальное кровотечение как результат скрыто прогрессировавшей портальной гипертензии.

При выраженной портальной гипертензии почти всегда выявляется спленомегалия. Размеры, плотность и характер поверхности печени различны и зависят от морфологического типа и стадии развития цирроза, послужившего причиной портальной гипертензии.

Таблица. Классификация портальной гипертензии.

Таблица. Классификация портальной гипертензии.

Изменения крови встречаются часто и характеризуются гиперспленической триадой: анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Показатели свертываемости крови изменяются независимо от числа тромбоцитов и могут быть то повышенными, то пониженными (нарастание фибринолитической активности).

Варикозное расширение вен пищевода и желудка является источником профузных, нередко смертельных кровотечений. От 50 до 80% больных циррозом печени погибает от таких кровотечений.

До сих пор нет единого мнения относительно причин, вызывающих кровотечение. Помимо механической травматизации, имеет значение повреждение истонченной стенки варикозного узла желудочным содержимым, забрасываемым в пищевод. Более серьезным фактором, ведущим к кровотечению, является падение функции печени, вследствие чего изменяется проницаемость стенок варикозно расширенных сосудов и резко извращаются процессы свертывания крови. Повышенная кровоточивость (возросшая фибринолитическая активность, по данным Н. Н. Прутовых) в сочетании с острым тромбозом системы воротной вены приводит к быстрому и значительному повышению портального давления. Эти нарушения являются более реальными причинами для возникновения грозного гастро-эзофагального кровотечения, чем переваривание слизистой оболочки этих органов. Внезапная кровопотеря наряду с анемизацией вызывает гипоксию печени, что влечет за собой дальнейшее снижение ее функции. Всасывание крови, поступившей в результате кровотечения в кишечник, способствует появлению аммиачной интоксикации с развитием комы и печеночно-почечного блока. Последние являются причиной смерти больного после одного из таких кровотечений.

В тех случаях, когда анатомические особенности способствуют образованию анастомозов между подкожными венами брюшной стенки и системой воротной вены, развивается их расширение. Аналогичен механизм расширения и ректальных вен, в ряде случаев выявляемого при портальной гипертензии.

Портальный блок и связанные с ним нарушения могут быть компенсированы венозными коллатералями. Следует различать периоды компенсации, субкомпенсации и декомпенсации портальной гипертензии. Для предупреждения как тромбоза, так и повышенной кровоточивости необходимы тромбоэластография и определение фибриполитической активности. Особенно это важно в пред- и послеоперационном периоде. Нередко выявляется варикозное расширение вен пищевода или кардиального отдела желудка, которое не всегда сочетается со спленомегалией. Варикозное расширение вен пищевода может длительное время не сопровождаться кровотечениями, но рано или поздно они наступают.

Менее часто наблюдается расширение подкожных вен передней брюшной стенки. При перитонеоскопии обнаруживают расширенные вены желудка, сальника. Последние еще четче видны при операции, причем аналогичные изменения констатируют в зоне lig. hepatoduodenale, в связках селезенки, в сращениях вокруг нее, вокруг пищеводного отверстия диафрагмы, в забрюшинном пространстве возле почки и ее ножки. Несколько реже встречается расширение ректальных вен. Кровотечения из них менее обильны и грозны, чем пищеводные; иногда даже ректальные кровотечения на некоторое время приносят больным улучшение самочувствия.

Наконец, одним из грозных проявлений портальной гипертензии при внутрипеченочном блоке является асцит. Обычно он бывает не транзиторным, а стабильным или прогрессирующим. Как правило, его появление служит признаком выраженной декомпенсации как функции печени, так и портального кровотока. Появлению асцита предшествует, а в дальнейшем ему сопутствует прогрессирующая олигурия. Ограничение суточного диуреза до 200-300 мл и рефрактерность к мочегонным средствам относятся к плохим прогностическим признакам.

Патогенез асцита, обусловленного портальной гипертензией.

Заслуживает внимания предложение клиницистов различать три периода асцита: транзиторный, упорно прогрессирующий и стабилизированный на крайних степенях его развития, так наз. марантический, означающий переход портальной гипертензии (а также и цирроза печени) в запущенную, необратимую стадию портального застоя.

Симптоматика портальной гипертензии зависит также от преобладания гипертензии в той или иной зоне портальной системы. Так, при преобладании портальной гипертензии в желудочно-селезеночной зоне обычно наблюдаются боли в эпигастрии и особенно в левом подреберье; при преобладании гипертензии в кишечно-мезентериальной зоне боли или отсутствуют или ощущаются в различных отделах живота, но реже всего в левом подреберье.

Для гипертензии преимущественно желудочно-селезеночной зоны характерны диспептические симптомы, для кишечно-мезентериальной - политический синдром. Исхудание, потеря веса более выражены при преобладании гипертензии в кишечно-мезентериальной зоне. Эпигастральные вздутия и чувство полноты в подложечной области, даже после ограниченной еды, чаще встречаются при гипертензии желудочно-селезеночной зоны, тогда как при гипертензии кишечно-мезентериальной зоны более выражены гипогастральные вздутия и разлитой метеоризм. Спленомегалия, так же как гастро-эзофагальные вариксы и кровотечения, обычно бывает при преобладании гипертензии в желудочно-селезеночной зоне, а умеренный асцит (в его начальной, транзиториой, форме) в кишечно-мезентериальной. Гиперспленизм, как правило, наблюдается при преобладании гипертензии в желудочно-селезеночной зоне. Точнее дифференцировать зональное преобладание тотальной гипертензии позволяют некоторые специальные методы исследования (см. табл.).

Таблица. Данные специальных исследований при портальной гипертонии.

Таблица. Данные специальных исследований при портальной гипертонии.

В ряде случаев проявления портальной гипертензии не укладываются в систематизированные схемы. Сюда относятся случаи с моносимптомными проявлениями, например упорно рецидивирующие носовые или ректальные кровотечения (последние могут послужить поводом к необоснованной операции геморроя). Иногда единственным "внешним" проявлением болезни служат нарушения лейкопоэза, рвоты (позволяющие заподозрить стеноз привратника) или пилефлебит.

Поскольку наиболее частой причиной портальной гипертензии с внутри печеночным блоком является Цирроз печени, в клинической картине многие симптомы оказываются общими. Возникает необходимость наряду с оценкой характера и степени нарушения портального кровотока учитывать активность паренхиматозных (некротических) изменений в печени, степень нарушения ее функции и стадию развития цирроза печени.

Преходящая портальной гипертензии может наблюдаться и при острых заболеваниях: эпидемическом гепатите, холецистите, осложненном внутрипеченочным острым и подострым холестазом с развитием холангита и перихолангита.

Портальная гипертензия внутрипеченочного характера иногда осложняется тромбозом во внутрипе-ченочной части системы воротной вены. При этом появляются сильные боли в верхнем отделе живота и повышается температура.

Нередко боли наиболее выражены в левом подреберье, особенно при тромбозе ствола v. lienalis; они могут распространяться на поясничную область, что обусловлено участием в патологическом процессе вен поджелудочной железы или забрюшинных венных связей. Лихорадочное состояние в таких случаях может длиться долго. Нередко тромбоз сопровождается рецидивами пищеводно-желудочных кровотечений.

Причиной гибели больных с портальной гипертензией, обусловленной внутрипеченочным блоком портальной системы, служат кровотечения, печеночная недостаточность, тромбоз в системе воротной вены.

Лечение портальной гипертензии.

Может оказаться эффективным лишь при условии разумного сочетания консервативного и хирургического методов с учетом основного заболевания.

Консервативное лечение портальной гипертензии.

Хирургическое вмешательство должно рассматриваться только как один из этапов комплексного лечения больных с портальной гипертензией, особенно когда она обусловлена циррозом печени.

Характер хирургического вмешательства по поводу портальной гипертензии зависит от того, осуществляется ли оно в ургентном порядке - на высоте острого профузного желудочно-пищеводного кровотечения или в плановом порядке - с целью стойкого снижения повышенного портального давления, устранения ряда симптомов (асцита, спленомегалии, гиперспленизма, холангита, холемии и т. п.), а также для предупреждения кровотечений и создания условий для более благоприятного течения основного заболевания с усилением регенерации печени.

Для борьбы с острым профузным желудочно-пищеводным кровотечением в настоящее время считается наиболее показанной консервативная тампонада пищевода при помощи зонда Блейкмора-Топчибашева. При ее безуспешности осуществляют срочную трансторакальную операцию с внутрипищеводным обшиванием кровоточащих пищеводных вариксов по Линтону (R. R. Linton). На высоте кровотечения очень рискованно накладывать сосудистые анастомозы, ибо такие больные быстро погибают от печеночной недостаточности. Не следует забывать о целесообразности дачи γ-аминокапроновой кислоты. Менее опасной, хотя и менее эффективной, является операции Таннера. Попытки резецировать кардию оказались очень рискованными. В 1966 г. М. Д. Пациора сообщила об успешном сочетании внутрижелудочного обшивания кардиальных вен с перевязкой селезеночной артерии.

Плановые операции для снижения портальной гипертензии следует производить вне кровотечения, при уверенности в стабильности паренхиматозных изменений в печени (отсутствие активации некрозов). При этом необходимо удовлетворительное функциональное состояние печени, а портальная гипертензия должна быть более или менее компенсированной. Очень важно воздержаться от операции в тех случаях, где при отсутствии клинических признаков активности изменений (некрозов) в печени по данным биопсии и перитонеоскопии определяют морфологические признаки их прогрессирования. Операция в этих условиях почти обязательно провоцирует острую печеночную недостаточность и вследствие этого смерть больного. Это делает необходимым морфологическое исследование печени перед решением вопроса о показаниях к операции и о выборе ее метода.

Следует учитывать и другие особенности заболевания: темп ухудшения функций печени, рецидивы кровотечений, степень выраженности гиперспленизма, холангита и портального тромбофлебита.

Применяемые в плановом порядке операции разнообразны. К ним относятся операции, направляющие значительную часть портальной крови в обход печени (венные анастомозы, органоанастомозы), уменьшающие приток крови к органам портальной системы (спленэктомия, перевязка ветвей чревной артерии, сочетание этих операций с органоанастомозом); сочетание этих операций со спленэктомией для устранения гиперспленизма и с дренажем желчных путей; резекция части печени в расчете на улучшение кровотока в ней и на улучшение ее регенерации (Б. А. Королев, Б. П. Солопаев, Д. Л. Пиковский) и т. д. Выбор одной из перечисленных операций следует очень тщательно индивидуализировать для каждого больного.

Непосредственный венный порто-кавальный анастомоз является наиболее обоснованным вмешательством при выраженной, субкомпенсированной или декомпенсированной портальной гипертензии.

Наложение мезентерпко-кавального венного анастомоза (операция Богораза-Крестовского) или каво-мезентериального анастомоза (операция Квиероло - Вальдони-Клатуорти) показано при портальной гипертензии с преобладанием в кишечно-мезентериальноп зоне.

Сплено-ренальный венный анастомоз следует осуществлять при портальной гипертензии, преобладающей в желудочно-селезеночной зоне и сопровождающейся гиперспленизмом. Наложение указанных венных шунтов осуществимо лишь при удовлетворительной функции печени.

Для случаев с выраженным нарушением функций печени наиболее рационально создание так наз. органоанастомозов (оменто-рено-, оменто-гепато- или оменто-диафрагмопексия), а также внутриторакальной оменто-кавопексии пли перемещение селезенки на сосудистой ее ножке в плевральную полость. Образование дополнительных путей оттока через вены сальника в таких случаях происходит медленно. Поэтому при рецидивирующих кровотечениях наложение оментоорганоанастомозов неприемлемо. Нужно предостеречь также и от операции спленэктомии (в так наз. чистом виде). Разрушение венозных коллатералей, образовавшихся естественным путем в зоне селезенки но ее сращениям, приводит к увеличению портальной гипертензии и к ухудшению состояния больного. Спленэктомия обоснована лишь при наличии выраженных явлений гиперспленизма. Выполнив в таких случаях спленэктомию при портальной гипертензии, целесообразно дополнить операцию или созданием венного сплено-ренального анастомоза, или по меньшей мере сальниковым органоанастомозом.

Перевязка печеночной артерии имеет весьма ограниченные показания. В последние годы этой операции предпочитают десимпатизацию ствола артерии [Малле-Ги (P. Mallet-Guy), В. В. Виноградов]. Она больше показана для случаев затянувшегося гепатита с целью усилить кровообращение в печени, нежели при уже сформировавшемся циррозе печени или при портальной гипертензии любого происхождения.

Результат оперативных вмешательств во многом зависит от предоперационной подготовки и послеоперационного ведения больного. Основные мероприятия в предоперационном и послеоперационном периодах аналогичны тем, которые применяют и при консервативном лечении больных с циррозом печени. Успех вмешательства во многом зависит от последующего за операцией длительного ведения подобных больных совместно со специалистами гепатологического профиля - терапевтом и хирургом.

П. Напалков.