Клиническая ангиология

- заболевания артерий и вен воспалительного и невоспалительного характера, этиология и патогенез, клиника и диагностика, лечение и профилактика сосудистых заболеваний.

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта

АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (син.: синдром дефицита антител)

АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (син.: синдром дефицита антител) - отсутствие или резкое снижение содержания белковой фракции гамма-глобулинов в плазме крови. Врожденная агаммаглобулинемия - редкое заболевание, нередко семейного характера, относимое в группу так наз. дефицитных диспротеинемий [по Вурману и Вундерли (F. Wuhrmann, С. Wunderly)]. Вследствие отсутствия фракции гамма-глобулинов у больных агаммаглобулинемией не вырабатываются гуморальные антитела и изогемагглютинины α и β. Отсутствие последних у людей групповой принадлежности 0, А или В позволяет заподозрить агаммаглобулинемию.

Патогенез заболевания связывают с врожденным недоразвитием лимфоидно-плазматической ткани и утратой организмом способности синтеза гамма-глобулинов (см.). Наряду с этим повышается антигаммаглобулиновая активность организма - продолжительность жизни меченого нормального гамма-глобулина, введенного больным агаммаглобулинемией, оказывается укороченной.

Основной клинической чертой агаммаглобулинемии является чрезвычайная подверженность больных бактериальным инфекциям - пневмонии, септическим процессам, синуситам, менингиту, желудочно-кишечн. расстройствам типа спру. Характерны также повторные заболевания инфекциями, к которым обычно образуется стойкий иммунитет. Заболеваемость туберкулезом и вирусными инфекциями у больных агаммаглобулинемией не повышается. Очевидно, гуморальный иммунитет к этим заболеваниям связан с другими белковыми фракциями. В связи с отсутствием изогемагглютининов у больных агаммаглобулинемией не бывает реакции на ошибочно произведенное переливание несовместимой крови.

Диагноз устанавливают на основании характерных изменений электрофореграммы, указывающих на полное отсутствие фракции гамма-глобулинов; чаще, однако, определяются небольшие количества гамма-глобулинов (до 25-50 мг%).

Изменения остальных белковых показателей выражены нерезко: содержание общего белка - на низшей границе нормы или снижено, иногда несколько повышается уровень альфа- и бета-глобулинов. При иммуноэлектрофорезе выявляется отсутствие фракций β2М и β2А. РОЭ ускорена только при инфекционных осложнениях. Пробы на лабильность сывороточных белков дают непостоянный результат. Процессы свертывания крови не нарушены. Характерным признаком заболевания является также отсутствие плазматических клеток в крови и пунктате костного мозга, а также зародышевых центров в лимф, узлах. Изменений внутренних органов обычно не отмечается, лишь иногда несколько увеличивается селезенка.

Прогноз заболевания неблагоприятный, т. к. больные агаммаглобулинемией рано или поздно погибают от одного из инфекционных осложнений.

Агаммаглобулинемия может развиться и как осложнение при нек-рых заболеваниях. При хрон. лимфолейкозе по мере прогрессирования процесса содержание гамма-глобулинов постепенно снижается и в терминальном периоде может наступить почти полная агаммаглобулинемия. Это служит одной из причин частоты воспалительных процессов (в частности, пневмонии) при данном заболевании. Следовательно, появление гипогаммаглобулинемии при хрон. лимфолейкозе служит неблагоприятным прогностическим признаком.

При парапротеинемических ретикулезах (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема) с наличием парапротеина, обладающего электрофоретической гамма-подвижностью, содержание нормальных гамма-глобулинов также бывает резко снижено. Этим, возможно, объясняется редкость аутоиммунных осложнений при таких заболеваниях.

Лечение агаммаглобулинемии сводится к периодическому введению гамма-глобулина по 0,1 г на 1 кг веса тела один раз в месяц внутримышечно; при инфекционных осложнениях - антибиотикотерапия.

Обновлено 03.06.2014 16:25