Клиническая ангиология

- заболевания артерий и вен воспалительного и невоспалительного характера, этиология и патогенез, клиника и диагностика, лечение и профилактика сосудистых заболеваний.

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (от лат. coarctatio - сужение).

Патологическая анатомия. Коарктация аорты - врожденное сужение на ограниченном протяжении, атрезия или отсутствие части аорты в любом месте. Выраженность клинических симптомов зависит от степени сужения внутреннего просвета аорты, развития коллатерального кровообращения, сочетания с другими пороками сердечно-сосудистой системы, обеспечивающими разгрузку или повышающими сопротивление току крови выше места сужения.

Типичной локализацией коарктации аорты является область перешейка, или истмуса, аорты ниже левой подключичной артерии. Коарктация аорты чаще бывает изолированной (Л. Д. Крымский, 1963), реже сочетается с открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией крупных сосудов, фиброэластозом эндокарда, клапанными пороками сердца и другими пороками сердечно-сосудистой системы. Коарктация аорты, сочетающаяся с открытым артериальным протоком, наблюдается в основном у детей раннего возраста и очень редко у взрослых. В зависимости от места впадения артериального протока различают пре- и постдуктальные формы коарктации аорты [Берфорд (Т. Н. Burford) с соавт., 1960]. Иногда артериальный проток впадает непосредственно в место сужения. К приобретенным порокам, сочетающимся с коарктацией аорты, относятся пороки клапанного аппарата сердца и аневризмы аорты и других сосудов (чаще встречаются постстенотические аневризмы аорты).

Рис. 1-1. Изолированная коарктация аорты: вид места сужения снаружи (в форме песочных часов).

Рис. 1-1. Изолированная коарктация аорты: вид места сужения снаружи (в форме песочных часов).

Рис. 1-2. Изолированная коарктация аорты: проксимальный отдел сужения с отверстием 0,1 см в диаметре.

Рис. 1-2. Изолированная коарктация аорты: проксимальный отдел сужения с отверстием 0,1 см в диаметре.

Рис. 1-3. Изолированная коарктация аорты: листальный отдел сужения с отверстием 0,4 см в диаметре.

Рис. 1-3. Изолированная коарктация аорты: листальный отдел сужения с отверстием 0,4 см в диаметре.

Рис. 1-4. Изолированная коарктация аорты: проксимальный отдел сужения с серповидной складкой, нависающей над просветом аорты.

Рис. 1-4. Изолированная коарктация аорты: проксимальный отдел сужения с серповидной складкой, нависающей над просветом аорты.

При расположении артериального протока выше места сужения происходит сброс крови слева направо, что приводит к выраженной легочной гипертензии и перегрузке правых отделов сердца. С повышенной нагрузкой работают не только левые, но и правые отделы сердца, что приводит к гипертрофии обоих желудочков, а йотом и предсердий. Необратимые морфологические изменения в малом круге, декомпенсация сердечной деятельности рано приводят к смерти детей и подростков [Хартман (A. F. Hartman) с соавт., 1967].

При расположении артериального протока ниже сужения сброс крови происходит справа налево. В этих случаях рано наступает гипертензия в сосудах легочных и верхней половины тела, развивается гипертрофия обоих желудочков (больше правого) и рано наступает сердечная недостаточность, приводящая к смерти больного.

При изолированной форме коарктации аорты степень сужения является главной причиной, обусловливающей два режима кровообращения - в верхней и нижней половине тела. Если коллатеральное кровообращение развито слабо, возникает выраженная гипертрофия миокарда и вслед за ней сердечная недостаточность. Коллатеральное кровообращение, начинающее формироваться еще во внутриутробном периоде, осуществляется несколькими путями. Различают: поверхностные верхние пути - анастомозы шейных поперечных лопаточных и подключичных артерий с разветвлениями III и IV пары межреберных артерий, составляющие вместе лопаточно-поясничное коллатеральное кровообращение; глубокие верхние пути - анастомозы между отходящими выше сужения первыми двумя парами межреберных артерий, внутренней грудной артерией и боковыми грудными артериями, с одной стороны, и III-VII парами межреберных артерий, с другой; задние пути - позвоночные и спинномозговые артерии, несущие кровь в межреберные и поясничные артерии и далее в нисходящую аорту; нижние пути - анастомозы внутренней грудной артерии с надчревными, VIII- X парами межреберных и поясничных артерий (Л. Л. Шик с соавт., 1967).

Разница в режимах кровообращения верхней и нижней половины тела даже при полной компенсации кровообращения коллатеральной сетью и гипертрофией миокарда приводит к прогрессирующему расстройству кровообращения и смерти больных. Наиболее частой причиной смерти является сердечно-сосудистая недостаточность, от которой погибает больше половины больных. К смертельным осложнениям при коарктации аорты относятся расстройства мозгового кровообращения (10-12% случаев) и разрывы сосудов артериальной сети, включая аорту, а также разрывы аневризм любой локализации (Е. Н. Мешалкин с соавт., 1968).

Место сужения при изолированной форме коарктации аорты снаружи представляется как перетянутая лигатурой трубка, по форме напоминающая песочные часы (рис. 1,7). Наружное сужение имеет протяженность 0,5 см, реже несколько больше. Проксимальное и дистальнее сужения аорта имеет вид воронки. На дне воронки видна перегородка, или диафрагма, окружающая просвет, расположенный в центре или эксцентрично. Отверстие бывает от точечного до 0,1-0,5 см в диаметре, иногда полностью отсутствует (рис. 1, 2 и 3). В ряде случаев диафрагма образует нависающую над просветом серповидную складку (рис. 1,4).

Рис. 2. Узкий слой интимы аорты рыхловолокнистого строения в месте коарктации (окраска по Массону; х100).

Рис. 2. Узкий слой интимы аорты рыхловолокнистого строения в месте коарктации (окраска по Массону; х100).

Гистологическая картина коарктации аорты весьма характерна и включает изменения внутренней и средней оболочек. Коарктация аорты не является стабильным процессом, а претерпевает большие изменения при жизни больного, в основе которых лежит склеротический процесс. В зависимости от длительности течения заболевания наблюдаются три стадии развития склеротического процесса в суженном отрезке аорты (М. А. Файнберг, А. В. Покровский, 1967).

I стадия (пресклеротическая) характерна для коарктации аорты у больных раннего возраста (от рождения до 15 лет); наблюдается очень узкая или незначительно утолщенная внутренняя оболочка рыхловолокнистого строения (рис. 2) с большим количеством клеточных элементов (рис. 3) и недоразвитие эластического каркаса средней оболочки. Практически кольцо сужения, с которым рождается больной, представлено средним слоем.

Рис. 3. Рыхловолокнистое строение интимы с большим количеством клеточных элементов овальной формы (окраска по Массону; х200).

Рис. 3. Рыхловолокнистое строение интимы с большим количеством клеточных элементов овальной формы (окраска по Массону; х200).

II стадия (умеренного склероза) характерна для коарктации аорты у больных старше 15 лет; внутренняя оболочка неравномерно утолщается, образуя выпячивания в просвет аорты (рис. 4), что приводит к значительному сужению его. Иногда внутренняя оболочка настолько разрастается, что заполняет весь просвет аорты, формируя диафрагму. Структура внутренней оболочки становится более плотноволокнистой.

Растущий характер соединительнотканных структур в месте сужения подтверждается ферментативным анализом с коллагеназой, накоплением кислых мукополисахаридов (Д. С. Саркисов с соавт., 1966) определяющихся преимущественно в интиме и субинтимальных слоях и находящихся в состоянии высокой степени деполимеризации, а также увеличением нейтральных мукополисахаридов и гликогена.

III стадия (выраженных склеротических изменений) характерна для коарктации аорты у больных старше 25 лет; наблюдается значительная коллагенизация внутренней оболочки в месте сужения.

Эластические структуры внутренней оболочки в пресклеротической стадии появляются в виде отдельных фрагментов, в стадиях умеренного склероза и выраженных склеротических изменений отмечается выраженная гиперплазия эластических структур. Эластические элементы среднего слоя также претерпевают большие изменения с возрастом. К хаотическому их расположению, наблюдающемуся в аорте детей с коарктацией аорты, присоединяются дегенеративные изменения, выражающиеся в замене эластических элементов среднего слоя коллагеновыми структурами. Эти данные подтверждаются электронно-микроскопическими исследованиями [Бейлис (J.U.Balis) с соавт., 1967].

Рис. 4. Выпячивание интимы плотноволокнистого строения в просвет аорты в месте сужения (окраска по Ромейсу; х100).

Рис. 4. Выпячивание интимы плотноволокнистого строения в просвет аорты в месте сужения (окраска по Ромейсу; х100).

В адвентиции аорты в месте сужения также наблюдается склеротический процесс, усиливающийся с возрастом. Стадии заболевания являются выражением морфологического процесса, скорость которого в большей степени зависит от нарушений гемодинамики, чем от возраста больных, поэтому возраст больных не является абсолютным показателем стадии заболевания. Решающим фактором, способствующим ускорению коллагенизации, служат гемодинамические расстройства в месте сужения. У больных с коарктацией аорты, доживающих до 30-40 лет, внутренняя оболочка приобретает грубый соединительнотканный характер, а узкий при рождении просвет аорты еще более суживается, усугубляя уже имеющийся при рождении порок.

M. Файнберг.