Клиническая ангиология

- заболевания артерий и вен воспалительного и невоспалительного характера, этиология и патогенез, клиника и диагностика, лечение и профилактика сосудистых заболеваний.

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта

СЫВОРОТОЧНЫЕ ГРУППЫ КРОВИ

СЫВОРОТОЧНЫЕ ГРУППЫ КРОВИ, или сывороточные системы крови, - некоторые белки сыворотки крови, имеющие групповую дифференцировку. Они передаются по наследству, сохраняются на протяжении жизни человека, не связаны с группами и с другими изосерологическими системами крови, независимы от пола. Кроме белков, групповую дифференциацию имеют липопротеины и некоторые ферменты сыворотки. Различают следующие сывороточные системы.

Система гаптоглобина.

Гаптоглобин (Hp) относится к фракции α2-глобулинов, обладает способностью соединяться с гемоглобином(Hb),растворенным в сыворотке, и образовывать комплекс Hb-Hp. Молекулы последнего обладают большими размерами и не проходят через почки; таким образом, гаптоглобин сохраняет гемоглобин в организме, в чем и заключается основная физиологическая роль гаптоглобина. При электрофорезе на крахмальном геле Смитиз (О. Smithies, 1955) выявил три основных типа, или группы, гаптоглобина - Hp 1-1, Hp 2-1, Hp 2-2. Редко встречаются другие разновидности - Hp 2-1 (mod), Hp-Са, Hp Jonson, Hp Jonson (mod) - 1, Hp Jonson mod - 2, тип F, тип D и Hp-Mb. Отмечаются случаи отсутствия у людей гаптоглобина - агаптоглобинемия.

Исследование типов гаптоглобина проводится для решения вопросов о спорном отцовстве, замене детей и спорном материнстве (метод позволяет исключить до 18% мужчин, ложно указанных в качестве отцов, табл.); вопроса о возможности происхождения крови на вещественных доказательствах от определенного лица.

Исключение отцовства по типам гаптоглобина.

Исключение отцовства по типам гаптоглобина.

Типы гаптоглобина неодинаково часто встречаются у населения земного шара.

Колебания в содержании гаптоглобина в крови имеют диагностическое значение в клинике ряда гематологических заболеваний, а также используются для выяснения прогноза и определения эффективности лечения.

Система Gm и Jnv (гамма-глобулинов). В 1956 г. было установлено, что некоторые нормальные сыворотки людей, больных инфекционным артритом, способны агглютинировать эритроциты группы ORh0+, сенсибилизированные неполными антителами резус (D). Однако нормальные сыворотки ряда людей могут тормозить (ингибировать) такую агглютинацию. Вещество, обусловливающее задержку агглютинации, условно названо "тормозным". Оно относится к гамма-глобулинам и обозначается Gm. Нормальные сыворотки, обладающие тормозным действием, обозначают Gm (a+); сыворотки, у которых это свойство отсутствует,обозначают Gm (а-). Сыворотки, способные агглютинировать сенсибилизированные эритроциты, называются анти-Gm (а). В гамма-глобулиновой системе различают две генетически независимые системы Gm и Jnv. Обе по природе относятся к гамма-глобулинам и имеют одинаковый принцип определения. В каждую систему входит по нескольку факторов.

Система Gm: Gm (a), Gm (х), Gm (b), Gm (r), Gm (d), Gm (e), Gm (c), Gm (f).

Система Jnv: Jnv (a), Jnv (b), Jnv (l).

Сочетания различных факторов системы гамма-глобулинов встречаются неодинаково часто. Например, сочетание Gm (а-b-) не наблюдается, a Gm (а- x+) отмечено только в единичных случаях. Факторы гамма-глобулиновой системы, а также и их сочетания встречаются у населения разных стран с неодинаковой частотой.

Роль гамма-глобулиновых факторов в патологии человека и, в частности, в посттрансфузионных осложнениях пока не выяснена. Изучение гамма-глобулиновой системы важно для иммунологии ревматизма, то есть установлено, что фактор Gm (а) близок к ревматоидному фактору. В случаях агаммаглобулинемии, как правило, не удается открыть факторы системы Gm. При гипергаммаглобулинемии происходит усиление тормозного эффекта у сывороток Gm(a+), однако увеличение гамма-глобулина не приводит к переходу группы Gm (а-) в группу Gm (a+). Глубокие белковые сдвиги в крови (например, у больных с множественными миеломами) обусловливают у таких лиц группу Gm (а- b- х-), не встречающуюся у здоровых людей. Видимо, некоторые патологические изменения белков крови маскируют проявление группы Gm.

Факторы Gm и Jnv хорошо сохраняются в пятнах крови и потому имеют значение в судебно-медицинском исследовании вещественных доказательств. В экспертизе спорного отцовства, материнства и замене детей они также нашли применение. Возможность исключения ложно указанных отцов по факторам Gm(a), Gm (b), Gm (x) колеблется от 21 до 27%.

Система Gc относится к α2-глобулинам. Открыта Хиршфельдом (J. Hirschfeld, 1959) методом иммуноэлектрофореза на агаре. Различают три основных типа, или группы: Gc 1-1, Gc 2-1, Gc 2-2. Редко встречаются другие типы: Gc 1-х, Gc 1-, y, Gc x - x, GcAb, GcGhip, Gc 1-Z, Gc 2 - Z, Gcv. Типы Gc распространены неодинаково часто у разных народов.

Группы Gc имеют судебно-медицинское значение. Вероятность исключения лиц, ложно указанных в качестве отцов, по системе Gc составляет 16%.

Система трансферинов (Tf).

Трансферин, или сидерофилин, относится к β1-глобулинам; выполняет в организме функцию по переводу железа в деионизированную форму и доставке его в костный мозг. В 1957 г. Смитиз отметил полиморфизм трансферина у людей. Различают следующие разновидности трансферина: D3, D2, DFinland, D1, DChi, DMontreal, D0-1, (D4,) DWigan, D0, DAdelaide, С, В3, B2, B1-2, B1, BAtalant, B0-1, B0, BLae. Трансферины дифференцируются по скорости миграции при электрофорезе на крахмальном геле. Они генетически детерминированы и передаются по наследству через один локус, где может иметься несколько генов с одинаковой доминантностью. Трансферин С отмечается почти у всех людей.

Система альбуминов.

При двухмерном электрофорезе в области альбуминов удается выявить большое количество компонентов, что дало основание Поулику (М. Poulik) и др. в 1960 г. высказать мнение о существовании различных групп альбуминов.

Система постальбуминов.

В 1959 г. Смитиз при электрофорезе в крахмальном геле различил в области постальбуминов три группы - Ра 1-1, Ра 2-1 и Ра 2-2.

Система липопротеинов.

В 1961 г. Эллисон (А. С. Allison) и Блумберг (В. S. Blumberg) нашли в сыворотке лиц, перенесших большое количество трансфузий крови, изопреципитин. Открываемый этой сывороткой антиген обозначают Ag. Он относится к β-липопротеинам низкой плотности. Антитела анти-Ag могут возникать и в результате иммунизации Ag (а-) матери Ag (а+) плодом.

Различают три фактора: Ag(a), Ag(x) и Ag(b). У разных популяций факторы Ag встречаются с различной частотой.

Берг (К. Berg, 1963) получил иммунную преципитирующую сыворотку, способную открывать антиген липопротеиновой системы, обозначенный Lp (а). Позже был выявлен антиген, обозначенный Lp (х), а в 1965 г. - Ld (а). Все липопротеиновые антигены выявляются реакцией преципитации в агаре по Оухтерлоню (О. Ouchterlony).

Система холинэстеразы (Ch).

У людей различают нормальную и атипичную холинэстеразу. Последняя обладает меньшей активностью, и лица с такой холинэстеразой более подвержены действию антихолинэстеразных веществ (фосфорорганические соединения, многие релаксанты и др.). Холинэстеразы различаются по действию, оказываемому на них дибукаином (перкаин) или фтористым натрием. У большинства людей (97%) дибукаин оказывает тормозное действие и снижает активность холинэстеразы на 80%. У остальных лиц имеется снижение на 60 и редко на 16%. Группы холинэстеразы передаются по наследству двумя аллельными генами без доминантности. Лица гомозиготные, имеющие ген, передающий высокую чувствительность по отношению к дибукаину, имеют нормальную холинэстеразу, которая тормозится дибукаином на 80% активности. Лица гомозиготные, имеющие ген, передающий низкую чувствительность к дибукаину, имеют атипичную холинэстеразу, активность которой дибукаин снижает на 16%. У гетерозиготных лиц имеется среднее снижение активности холинэстеразы. Группы или типы холинэстеразы имеют значение в анестезиологии в случаях применения релаксантов. В судебно-медицинской практике группы холинэстеразы исследуют при разрешении споров об отцовстве, материнстве и замене детей.

Система фосфатазы (Рр).

Различают две группы фосфатазы сыворотки: Рр-1 и Рр-2, которые выявляются при электрофорезе на крахмальном геле. Усматривается связь групп фосфатазы с группами крови, системой Lewis и выделительством. Группа Рр-2 почти не отмечается у лиц с группой А и АВ; фосфатаза Рр-2 не обнаружена у лиц Le (a+ b-); среди лиц, относящихся к Рр-2, отсутствуют выделители антигенов системы ABO. Фосфатаза Рр-1 встречается чаще.

А. Туманов.

Обновлено 20.08.2013 14:20