Клиническая ангиология

- заболевания артерий и вен воспалительного и невоспалительного характера, этиология и патогенез, клиника и диагностика, лечение и профилактика сосудистых заболеваний.

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта

КАРДИОСКЛЕРОЗ (дополнение к ст. "Кардиосклероз", БМЭ, изд. II, т. 12).

Патогенез кардиосклероза сложный и не всегда ясный. Не одинаково и функциональное значение кардиосклероза. Для понимания патогенеза следует учитывать роль соединительнотканного каркаса сердца, который участвует в определении диастолического объема сердца (препятствуя перерастяжению сердечной мышцы). Помимо того, интерстиций обладает диастолическим присасывающим действием [Хорт (W. Hort)]. Существует количественное соответствие между коллагеном стромы и мышечными белками, которое сохраняется и в гипертрофированных сердцах [Окен и Боучек (D. Е. Oken, R. J. Boucek)].

Классифицируют виды кардиосклероза по патогенезу. 1. Исход миокардитов. 2. Диффузный процесс, связанный с перестройкой стромы при гипертрофии сердца. В этих условиях кардиосклероз наступает в результате нарастающей гипоксии, путем коллагенизации аргирофильных волокон и как периваскулярный склероз, создающий или усиливающий систему "рессор" для интрамуральных артерий, главным образом во внутреннем и среднем слоях миокарда, обычно наиболее гипертрофированных (Г. А. Бер-лов). Процесс коллагенизации, который реализуется в условиях декомпенсации сердечной деятельности (С. С. Вайль), ставят в связь с нарушением капиллярной проницаемости и отложением плазменного геля на поверхности ретикулярных волокон [Дропманн (К. Dropmann)]. 3. Очаговый заместительный склероз, при котором контрактильные мышечные элементы замещаются не способной к контракции соединительной тканью или коллагеноподобным материалом.

В последнее время обращено внимание на своеобразную форму семейной кардиопатии неизвестной этиологии, встречающуюся у детей и молодых людей, при которой кардиосклероз всегда сочетается с кардиомегалией [Барри, Холл, Баттерсби, Гленнер (М. Barry, М. Hall, F. J. Battersby, G.G. Glenner)]. Было высказано предположение, что это врожденный абиотрофический процесс в результате поврежденного метаболизма миокарда. В таком случае этот вид кардиосклероза по своему патогенезу соответствует заместительному склерозу, поскольку также развивается на месте погибших мышечных элементов.

Заместительный склероз по механизму своего происхождения может быть разным. Различают три вида заместительного склероза: а) склероз от коллабирования; б) организация инфаркта миокарда и в) прямой склероз-гиалиноз (К. М. Данилова).

Рис. 1. Склеротический очаг, возникший в результате коллабирования в папиллярной мышце. Тонковолокнистый рубец с большим количеством клеток на месте полностью резорбированных мышечных волокон.

Рис. 1. Склеротический очаг, возникший в результате коллабирования в папиллярной мышце. Тонковолокнистый рубец с большим количеством клеток на месте полностью резорбированных мышечных волокон.

Рис. 2. Очаг склероза-гиалиноза; в папиллярной мышце вблизи ее верхушки субэндокардиальное бесклеточное поле грубого склероза, сохраняющее общую структуру сердечной мышцы.

Рис. 2. Очаг склероза-гиалиноза; в папиллярной мышце вблизи ее верхушки субэндокардиальное бесклеточное поле грубого склероза, сохраняющее общую структуру сердечной мышцы.

Склероз от коллабирования описан в двух вариантах. Первый вариант возникает в результате клеточной резорбции некротизированных мышечных волокон миокарда с обнажением, последующим спадением (то есть коллабированием) и перестройкой ретикулярной стромы в тонковолокнистый коллагеновый рубец (рис. 1). Такие рубцы от коллабирования типичны для замещения микронекрозов миокарда метаболического происхождения в гипертрофированных сердцах; они могут возникать и в нормальном сердце в любом возрасте как исходы стресса.

Второй вариант: тот же процесс коллабирования и перестройки стромы может идти путем медленного аутолизиса "живых" мышечных волокон без участия клеток. Этот вариант встречается главным образом у пожилых и старых людей. Ю. П. Лихачев, систематически изучавший миокард при коронаросклерозе, показал, что бесклеточный лизис может приводить к прогрессирующему кардиосклерозу и является ведущим механизмом кардиосклероза при коронарной болезни. А. В. Смольянников и Т. А. Наддачина допускают аналогичный механизм аутолизиса, но уже мертвых волокон при рассасывании инфарктов миокарда в условиях сердечной декомпенсации. А. В. Архангельский и И. В. Исупов наблюдали развитие такого склероза в участках неповрежденного миокарда, расположенных на границе грануляционного вала, окружающего инфаркт миокарда.

Организация инфарктов миокарда при их рассасывании хорошо известна. Аргирофильные сети при этом разрушаются и формируется новообразованная соединительная ткань. И при коллабировании, и при организации инфаркта миокарда образуются нормальные коллагеновые волокна, имеющие изгибы, а потому способные к растяжению. В последующем в таких очагах заместительного склероза формируются эластические волокна и возникают ангиоматозные структуры в силу уменьшения пропульсивного влияния на кровоток интрамурального систолического давления. В рубцах после инфаркта происходит запустевание сосудов, тогда как в прогрессирующих рубцах от коллабирования создаются условия для гиперартериолизации.

Склероз-гиалиноз значительно отличается от склероза, возникшего вследствие коллабирования (обоих его вариантов) морфологически, гистохимически и по механизму своего происхождения. Наблюдается главным образом в папиллярных мышцах (рис. 2). Предполагается гипоксемическое происхождение его с гомогенизацией мышечных волокон и последующим прямым превращением погибающих мышц в подобие коллагеновых волокон. Это происходит путем адсорбции поврежденными мышечными волокнами муко- и глюкопротеинов с последующим отложением кальция. По-видимому, значительная роль в развитии склероза-гиалиноза принадлежит лимфостазу и белкам лимфы, что сближает его с формой эндомиокардиального фиброза, описанной Миллером (A. J. Miller) с соавт.; последние считают нарушение лимфообращения с застоем лимфы ведущим фактором в развитии эндомиокардиального фиброза.

Митчелл и Швартц (J. Mitchell, С. Schwartz) считают, что рубцы миокарда большой протяженности генетически связаны с ишемическими заболеваниями сердца, тогда как мелкие рубцы скорее всего обусловлены некрозами метаболического происхождения.

Возможность первичного возрастного кардиосклероза в настоящее время полностью отвергается [Лавес, Коррелль, Кирим (W. Laves, Н. Correll, Н. Khieriem)]. Возрастной склероз по существу является результатом коронаросклероза и гипертонической болезни и локализуется поэтому главным образом в левом сердце И перегородке.

К. Данилова.

Кардиосклероз у грудных детей

Кардиосклероз у грудных детей - исход ряда заболеваний, в основе которых лежит повреждение миокарда различного происхождения. Эти повреждения плод может получить диаплацентарно со стороны организма матери, а ребенок - в первые недели и месяцы жизни. Таким образом, патологический процесс может реализоваться как внутриутробный кардиосклероз или постнатальный.

Повреждения миокарда, ведущие к кардиосклерозу у детей раннего возраста, имеют в своей основе вредности токсического, гипоксического, гормонального, метаболического и иммунного характера. Росси (Е. Rossi) была предложена классификация заболеваний, ведущих к кардиосклерозу у детей раннего возраста по этиологическому принципу.

1. Миокардиты: а) бактериальные; б) микотические; в) туберкулезные; г) сифилитические; д) токсико-аллергические; е) вирусные (чаще всего вирус Коксаки); ж) невыясненной этиологии (но, по-видимому, также вирусной).

2. Миокардозы как следствие нарушения: а) углеводного обмена (гликогеноз, вторично обусловленные нарушения обмена в миокарде, например у детей от матерей, страдающих диабетом; при гемолитической болезни и в тяжелых случаях желтухи новорожденных); б) жирового обмена (синдром Кугеля-Столова, инфекционно-токсический процесс); в) белкового обмена (диспротеинемия, квашиоркор); г) электролитного обмена, связанного с нарушением обмена кальция, калия, натрия, хлора. В эту же группу миокардозов входят метаболические нарушения в миокарде, обусловленные недостаточностью витаминов B1, Си гормональными воздействиями.

Миокардиты и миокардозы - следствие непосредственного воздействия патологического фактора на мышечную ткань сердцу но в части случаев К, у грудных детей является следствием повреждения миокарда не непосредственно, а при нарушении коронарного кровообращения. Это наблюдается при следующих заболеваниях: 1) аномалии отхождения коронарных артерий, в том числе отхождение левой коронарной артерии от легочной (синдром Бланда-Уайта-Гарленда) и врожденные пороки сердца; 2) идиопатическая артериальная кальцификация (с преимущественным поражением коронарных артерий).

Врожденные ангиокардиопатии иногда I сами являются причиной повреждения миокарда. Аномальные отхождения коронарных артерий, идиопатическая артериальная кальцификация с поражением сосудов сердца могут быть вызваны одной и той же вредностью, что и повреждения миокарда. Сужение аорты, фиброэластоз эндокарда и "мозолистое сердце" в исходе миокардита, вызванного вирусом Коксаки В, в части случаев, возможно, являются только фоном, отягощающим гемодинамику и способствующим реализации повреждения в функционально нагруженных отделах миокарда.

В литературе опубликован ряд наблюдений семейных эндомиокардиосклерозов с доминантным характером наследования. Заболевание наблюдается и у грудных детей, и у взрослых. Склероз миокарда и эндокарда различной степени выраженности отмечается авторами как у братьев-сестер одной генерации, так и в нескольких поколениях и у близнецов. Этиология заболевания неясна, хотя некоторые авторы высказывают предположение о возможности в этих случаях нарушения ферментного обмена в миокарде.

С морфологической стороны кардиосклероз у грудных детей характеризуются рядом признаков: кардиомегалия с увеличением сердца в 2-4 раза против нормы; гипертрофия мышечных волокон миокарда; преимущественно субэндокардиальное расположение очагов склероза; диффузный фиброэластоз эндокарда; массивные очаги обызвествления некротизированных мышечных волокон, располагающихся среди рубцовых полей; ангиоматоз в области очагов склероза миокарда и вне их; преимущественная локализация процесса в левом желудочке, межжелудочковой перегородке, папиллярных мышцах.

По своему морфогенезу кардиосклероз у детей сходен с кардиосклерозом у взрослых. Различаются следующие формы.

1. Обширные постинфарктные рубцы (преимущественно при идиопатич. артериальной кальцификации венечных артерий и аномалии их отхождения типа Бланда-Уайта-Гарленда), развивающиеся вследствие хронической гипоксии и приводящие иногда к хронической аневризме миокарда.

2. Рубцы от коллабирования, возникающие как при нарушении коронарного кровотока, так и при "мозолистом сердце" в результате вирусного миокардита и других повреждений.

3. Поля склероза-гиалиноза, расположенные преимущественно в субэндокардиальных отделах и папиллярных мышцах с массивными очагами обызвествления мышечных волокон. Некротизированные мышечные волокна в этих случаях не резорбируются, а адсорбируют белково-углеводные комплексы плазмы. Они дают резкую ПАС-положительную реакцию, не связанную с наличием гликогена, и обызвествляются, сохраняя рисунок ядра и даже поперечную исчерченность. Подобные изменения встречаются у грудных детей, начиная с первых дней рождения, как при непосредственном повреждении оболочек сердца, так и при нарушении коронарного кровообращения.

4. Периваскулярные склерозы и склерозы, развивающиеся вследствие атрофии мышечных волокон в результате недостатка питания, обусловленные застоем венозной крови и лимфостазом в миокарде.

5. Очаговый склероз, связанный с огрубением и коллагенизацией аргирофильной стромы в участках гипертрофии миокарда, располагающихся преимущественно субэндокардиально (Л. Д. Крымский).

Кроме того, для кардиосклероза у грудных детей характерно наличие склероза и эластоза эндокарда, выраженного тем значительнее, чем меньше возраст ребенка к моменту его гибели. Фиброэластоз эндокарда ведет к снижению сократительной способности миокарда и тормозит вначале систолу, а затем и диастолу [Венгер (R. Wenger)], что в свою очередь ведет к нарушению гемодинамики в системе коронарных сосудов и обусловливает венозный застой в миокарде.

Клинически кардиосклероз проявляет себя как тяжелое сердечное заболевание с одышкой, цианозом, стонущим дыханием, приступами резкого общего беспокойства, тахикардией, глухостью тонов сердца и расширением его границ, а также нарушением ритма и изменением ЭКГ. Нередко диагностируются пневмония, астматический бронхит, которые в действительности могут быть проявлениями гипертонии малого круга кровообращения. Заболевание часто длится в течение нескольких часов, иногда дней. Смерть детей наступает большей частью в первом полугодии жизни от сердечной недостаточности или присоединившейся острой респираторной вирусной инфекции. Раньше эти наблюдения собирались под термином "идиопатическая гипертрофия сердца" (Росси). В настоящее время в клинике делаются попытки выделять различные формы кардиосклероза у грудных детей в зависимости от характера основного поражения сердца и сосудов, приведшего к кардиосклерозу.

И. Харит.

Обновлено 19.07.2013 17:34