Клиническая ангиология

- заболевания артерий и вен воспалительного и невоспалительного характера, этиология и патогенез, клиника и диагностика, лечение и профилактика сосудистых заболеваний.

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта

ЧАЩЕ ВСЕГО АМИЛОИДОЗ ПОРАЖАЕТ ПОЧКИ

ЧАЩЕ ВСЕГО АМИЛОИДОЗ ПОРАЖАЕТ ПОЧКИ. Источник medic-all.ruСвое название болезнь получила "в честь" особого белка - амилоида, который может откладываться в любом органе или в тканях организма. Это и вызывает нарушение его функций.

Что это за недуг, рассказывает главный нефролог Нижегородской области Елена Николаевна СОЛОВЬЯНОВА.

Амилоидоз - это общее название группы заболеваний, отличительным признаком которой является отложение в тканях специфического нерастворимого белка - амилоида.

В настоящее время амилоидоз принято клинически разделять на локальные и системные формы. К локальным формам амилоидоза относят болезнь Альцгеймера, при которой поражается головной мозг, амилоидоз поджелудочной железы, возможно, имеющий связь с сахарным диабетом 2-го типа, а также амилоидные опухоли кожи, мочевого пузыря и другие редкие виды. Среди системных форм наиболее распространенными являются АА- и AL-амилоидоз.

При системном АА-амилоидозе опасный белок образуется из глобулина в ответ на воспаление, поэтому данный тип амилоидоза называют вторичным, или реактивным. Он развивается у больных ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева, псориатическим артритом, опухолями, воспалительными заболеваниями кишечника, туберкулезом, а также бывает при периодической болезни (семейной средиземноморской лихорадке) и различных гнойных процессах.

Другой тип системного амилоидоза - AL-амилоидоз - может быть первичным, связывают его с наследственными, генетическими причинами. Также развитие AL-амилоидоза возможно при миеломной болезни и плазмоклеточных опухолях. AL-амилоидоз развивается при накоплении в организме иммуноглобулинов.

Существуют также и другие, более редкие типы системного амилоидоза (семейная амилоидная полинейропатия, диализный амилоидоз и др.).

Для обоих типов системного амилоидоза характерно поражение почек и возникновение амилоидной нефропатии. Причем амилоид может располагаться во всех отделах почки, но чаще страдают клубочки. В результате у больного появляются белок в моче (протеинурия), отеки, а также прослеживаются признаки почечной недостаточности.

Амилоидоз может негативно влиять на другие органы и системы организма. Так, при АА-амилоидозе отложение амилоида может происходить, кроме почек, в печени, селезенке, кишечнике, надпочечниках.

При AL-амилоидозе основными органами-мишенями являются наряду с почками сердце, язык, желудочно-кишечный тракт, нервная система.

Признаки амилоидоза очень разнообразны. Они зависят оттого, какие органы-мишени поражены. Первыми симптомами часто являются слабость и потеря веса. Но на этой стадии, до появления симптомов поражения органов, диагноз устанавливается крайне редко. Это и создает основные трудности. К тому же в диагностике амилоидоза следует учитывать не только имеющиеся симптомы, но и наличие предшествующего заболевания.

АА-амилоидозом болеют в основном люди моложе 40 лет, при AL-амилоидозе средний возраст пациентов составляет 65 лет. Чаще всего страдают мужчины.

Диагноз амилоидоза устанавливается при помощи исследования, полученного при биопсии слизистой прямой кишки, десны, подкожной клетчатки живота. Информативным методом подтверждения диагноза является биопсия почек, печени или другого пораженного органа. Для диагностики первичного амилоидоза большое значение имеют данные биопсии костного мозга и иммуноэлектрофорез белков крови и мочи.

Важно не только обнаружить отложения амилоида в тканях, но и определить его тип с помощью специальных методик.

АА-тип амилоидоза развивается почти у 40% больных периодической болезнью, или средиземноморской лихорадкой, которая, кроме жителей Средиземноморья, наблюдается в нашей стране среди армян и евреев. Симптомами болезни являются боли в животе, грудной клетке, суставах, повышение температуры.

Течение амилоидоза прогрессирующее. От того, как быстро амилоидный белок приведет к утрате функций органов и тканей, зависит тяжесть заболевания.

Лечение направлено на уменьшение синтеза белков-предшественников, из которых строится амилоид. Для этого надо бороться с хроническими инфекциями, остеомиелитом, туберкулезом, опухолями, в ряде случаев хирургическим путем.

Например, при ревматоидном или псориатическом артрите длительное лечение цитостатиками снижает риск возникновения амилоидоза или уменьшает его клинические проявления. При периодической болезни применяют колхицин, эффективность которого доказана. Он предотвращает развитие амилоидоза и тормозит прогрессирование болезни. При других формах вторичного амилоидоза эффективность колхицина не подтверждена.

При AL-амилоидозе применяют различные схемы полихимиотерапии. На стадии терминальной хронической почечной недостаточности назначаются программный гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почки.

И хотя амилоидоз является тяжелым заболеванием, представляющим значительные трудности в диагностике, улучшение качества обследования позволяет устанавливать диагноз в более ранние сроки.

Олег ВЛАДИМИРОВ.

По материалам журнала "Твое здоровье" №1 (6) 2011 г.