Клиническая ангиология

- заболевания артерий и вен воспалительного и невоспалительного характера, этиология и патогенез, клиника и диагностика, лечение и профилактика сосудистых заболеваний.

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта

Гигантоклеточный (височный) артериит

Предыдущая статья - Гранулематоз Вегенера, следующая статья Болезнь Мошкович

Гигантоклеточный артериит (гранулематозный артериит, височный, или темпоральный, артериит, мезартериит, гранулематозный гигантоклеточный мезартериит, синдром Хортона - Магата - Брауна) - системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий черепа, протекающее по типу гранулематозного васкулита с наличием в гранулемах гигантских многоядерных клеток. Впервые в клинической ангиологии описан В. Т. Horton, Т. В. Magata и С. Е. Brown в 1932 г. Заболевание встречается редко, распространенность его в различных странах неодинакова. Наибольшее число больных описали скандинавские авторы (около 1 % среди всех патологоанатомических вскрытий, 2 случая на 100 000 населения). Возраст больных колеблется от 60 до 70 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины (5,4 : 4,6). Описаны единичные случаи заболевания детей. Этиология неизвестна. Предполагается не подтвержденная четкими данными роль вирусов и микробов, ревматической полимиалгии, туберкулеза, генетических факторов в возникновении заболевания. Патогенез. В патогенезе заболевания большое значение имеют иммунные нарушения. В продромальной стадии, очевидно, процесс связан с сенсибилизацией организма. В дальнейшем, по-видимому, в результате аутоиммунных процессов возникают деструктивно-пролиферативные изменения в сосудистой артериальной стенке с гиперплазией интимы, что приводит к снижению или полному прекращению тока крови, развитию ишемии и дистрофии. Расстройство внутренних органов усугубляется присоединяющимся амилоидозом.
Патологическая анатомия. Патологоанатомической основой гигантоклеточного артериита является деструктивно-продуктивный гигантоклеточный васкулит преимущественно артерий головы (височных, затылочной, зрительного аппарата, челюстных). Другие локализации (в мозге, сердце, аорте, кишках, почках) встречаются редко. В процесс вовлекаются экстра- и интраорганные сосуды. Основные изменения локализуются в средней оболочке артерий, характеризуются сегментарным или дифузным разрушением эластических и мышечных структур и разрастанием в ней полиморфно-клеточных грануляций и отдельных гранулем с примесью гигантских многоядерных клеток. В продуктивный воспалительный процесс вовлекается также внутренняя оболочка артерий. Адвентиция никогда не поражается. В сосудах часто обнаруживают тромбоз с организацией и канализацией тромботических масс. В исходе этого процесса развивается выраженный склероз с облитерацией просвета сосудов. На старые склеротические изменения наслаиваются свежие деструктивные и пролиферативные. При этом гистохимически в сосудах выявляют изменения, принципиально сходные с изменениями, наблюдаемыми при других формах гиперергических системных васкулитов (мукоидное набухание, фибриноид, фибриноидный некроз).
Клиническая картина. Заболевание начинается остро или подостро с симптомокомплекса, получившего название ревматический полимиалгии: с общей слабости, субфебрильной температуры тела, повышенной потливости по ночам, боли в суставах и мышцах, бессонницы, тошноты, потери аппетита и похудания (Н. S. Barber, 1957). Этот период заболевания часто называют продромальным, длится он от нескольких недель до нескольких месяцев. В дальнейшем наблюдаются более характерные для этой формы васкулита симптомы: головная боль в лобной, теменной и височной областях, иногда с распространением на затылочную область. Головная боль носит ноющий и пульсирующий характер, часто обостряется, возникает спонтанно, особенно ночью, нередко становится нестерпимой. По ходу воспаленной артерии можно пропальпировать плотный болезненный тяж. При вовлечении в процесс артерий лица появляется специфический ишемический симптом "перемежающейся хромоты" жевательных мышц и языка во время еды и разговора. У 35-50 % больных через 1-1,5 мес обнаруживают нарушения зрения, которые в ряде случаев заканчиваются слепотой на один или оба глаза (ишемическое повреждение зрительного нерва и тромбоз центральной артерии сетчатки). Иногда слепота развивается остро. На глазном дне определяется отек соска зрительного нерва, затем при окклюзии центральной артерии сетчатки - геморрагии. Процесс заканчивается атрофией зрительного нерва и офтальмоплегией.
В процесс вовлекаются также магистральные артерии на шее (чаще внутричерепные), развивается симптомокомплекс регионарной церебральной ишемии, проявляющийся очаговой неврологической симптоматикой или диффузной цереброваскулярной недостаточностью с психическими расстройствами. Поражение аорты приводит к появлению аневризмы, поражение коронарных сосудов - к возникновению стенокардии, переходящей в инфаркт миокарда. Из других проявлений авторы описывают поражение почек с развитием артериальной гипертензии, амилоидоз печени и селезенки, перемежающуюся хромоту, генерализованную лимфаденопатию и трофические расстройства кожи. Лабораторные признаки. Обычно обнаруживают гипо- или нормохромную микроцитарную анемию, устойчивую к лечению железосодержащими препаратами, умеренный лейкоцитоз с нормальной формулой белой крови, резко повышенную СОЭ. Значительно увеличены показатели активности воспалительного процесса (гипер-альфа2- и гипер-гамма-глобулинемия, резко положительная реакция на С-реактивный белок), может быть повышено содержание в крови сиаловой кислоты и фибриногена. J. В. Paolaggi с соавторами (1985) часто выявляли повышение уровня фактора Виллебранда.
Большое диагностическое значение имеет биопсия височных артерий с нахождением специфических для гигантоклеточного артериита изменений.
Течение. Продолжительность болезни колеблется от 6 мес до 5 лет. Средняя длительность заболевания - 6-12 мес. Могут быть ремиссии и рецидивы. Летальный исход обусловлен осложнениями, возникающими при церебральной и кардиальной локализации процесса. Диагноз гигантоклеточного артериита не вызывает особых затруднений при наличии продромальных явлений в виде ревматической полимиалгии с дальнейшим поражением артерий головы и лица. Дифференцируют гигантоклеточный артериит и другие васкулиты, прежде всего узелковый периартериит и болезнь Бюргера. В затруднительных случаях следует учитывать, что узелковый периартериит у мужчин встречается чаще, чем у женщин, характеризуется полиморфизмом симптомов с наиболее частым поражением сосудов почек (реже поражаются сосуды сердца, пищеварительного тракта и легких). Нарушение зрения наблюдается значительно реже. Характерной для гигантоклеточного артериита головной боли не бывает. Облитерирующий эндартериит чаще всего наблюдается у молодых мужчин, гигантоклеточный артериит - у пожилых женщин. Различна преимущественная локализация процесса: в сосудах нижних конечностей в первом случае и сосудах головы - во втором. При необходимости проводят биопсию.
Лечение, Назначают большие дозы кортикостероидных препаратов (45-60 и даже 80 мг преднизолона в сутки) - самостоятельно или в сочетании с иммуносупрессантами. Улучшение наступает постепенно (иногда на 3-4 неделе, а при тяжелом течении заболевания - спустя 2-4 мес), хотя некоторые признаки исчезают уже на 1-й неделе (головная боль, повышение температуры тела). Длительное время лабораторные показатели не изменяются, отставая от данных клинического улучшения (СОЭ, С-реактивный белок). Поэтому больные нуждаются в длительном лечении преднизолоном с переходом после улучшения состояния и стабилизации процесса на поддерживающие дозы (10-15 мг ежедневно). Следует иметь в виду, что в биоптатах височных артерий активный васкулит выявляют через 6 мес и даже 10-14 лет от начала заболевания (Н. Е. Ярыгин и соавт., 1980). В случае рецидива болезни дозу преднизолона снова повышают. Лечение можно прекратить лишь в том случае, если полностью исчезли клинические и лабораторные признаки воспалительного процесса. Лечение антибиотиками и противовоспалительными нестероидными препаратами неэффективно. При наличии тромботических осложнений показана антикоагулянтная терапия. В некоторых случаях как симптоматическое лечение применяют резекцию и коагуляцию черепных артерий. Прогноз для жизни серьезен. Встречаются и спонтанные ремиссии, однако, как правило, с остаточными явлениями, чаще всего слепотой. Профилактика заболевания не разработана. Для профилактики рецидивов (если наступила ремиссия) имеет большое значение прием достаточной дозы преднизолона и длительное его применение, так как несвоевременное снижение дозы или отмена препарата нередко сопровождаются обострением или возобновлением процесса.