Клиническая ангиология

- заболевания артерий и вен воспалительного и невоспалительного характера, этиология и патогенез, клиника и диагностика, лечение и профилактика сосудистых заболеваний.

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта

Вторичные васкулиты

Предыдущая статья - Ангиит сверхчувствительности, следующая статья Аортиты

Среди вторичных васкулитов, которые являются или основным морфологическим субстратом, или важнейшим компонентом клинико-морфологической картины заболевания, определяющим многие его клинические признаки, течение, осложнения и нередко исходы, заслуживают внимания воспалительные поражения сосудов, наблюдающиеся при системных заболеваниях соединительной ткани, ревматизме, затяжном септическом эндокардите и геморрагической лихорадке с почечным синдромом. Васкулиты при системных заболеваниях соединительной ткани. Воспалительные изменения при этих заболеваниях локализуются преимущественно в мелких артериях, артериолах и капиллярах. Наиболее выражены сосудистые поражения при системной красной волчанке и системной склеродермии, в меньшей степени - при дерматомиозите.
В клинической ангиологии узелковый периартериит относится к первичным системным васкулитам. В острой фазе заболевания в мелких артериях выражены альтеративно-пролиферативные процессы: мукоидное и фибриноидное набухание интимы, полиморфно-клеточная пролиферация клеточных элементов с преобладанием макрофагов во всех слоях сосудистой стенки, пролиферация эндотелия. Местами наблюдаются фибриноидные изменения и фибриноидный некроз, субэндотелиальные депозиты иммунных комплексов. В дальнейшем преобладают гиалиноз и склероз сосудов.
Особенностью волчаночного васкулита является преимущественное поражение капилляров легких и почек с развитием "сосудистой пневмонии" и волчаночного нефрита, хотя могут быть и другие висцеральные поражения. Особенность склеродермических васкулитов - преимущественное поражение мелких артерий с тромбозом сосудов, организацией тромбов и развитием концентрических тяжей склероза с сужением или полным закрытием просвета сосуда. Процесс локализуется главным образом в коже, хотя часто одновременно наблюдаются различные висцеральные поражения, прямо или косвенно связанные с васкулитом (синовит, эзофагит, гепатит, пневмония, гломерулонефрит).
Клиническая картина васкулитов при системных заболеваниях соединительной ткани складывается из симптомов пневмонита, очаговых ишемически-некротических повреждений миокарда, субкапсулярного некроза печени и селезенки (при системной красной волчанке), панкреатита, синдрома Рейно (при склеродермии), гломерулонефрита (при системной красной волчанке и системной склеродермии), эритематозных высыпаний на коже, поражения других органов и различных их сочетаний. Описаны случаи развития аортита при ревматоидном артрите.
Диагноз ставят с учетом всей клинической картины основного заболевания и на основании данных вспомогательных диагностических методов исследования. Лечение. Проводят лечение основного заболевания и тех поражений внутренних органов, которые при нем развиваются.
Васкулиты при ревматизме. Встречаются артерииты, флебиты, капилляриты. Ревматический артериит - основное проявление ревматических висцеритов (нефрита, менингита, энцефалита и т. д.). Периферические артерииты и флебиты, коронариты в настоящее время, очевидно, в связи с изменившимся характером течения ревматизма (преобладание хронических вялых форм) встречаются очень редко. Поражение капилляров наблюдается практически у всех больных ревматизмом и проявляется главным образом повышением их проницаемости, отражением чего являются кожные кровоизлияния и протеинурия (редко), положительная проба Румпеля - Лееде, симптомы щипка и жгута (появление петехий). Снижается также резистентность капилляров, о чем свидетельствует положительная проба Нестерова. Изредка развивается аортит (он напоминает начальную стадию сифилитического аортита) без вовлечения в процесс венечных артерий сердца. Характеризуется разнообразными болевыми ощущениями за грудиной, которые обычно трактуются как проявления перикардита, а также клиническими признаками поражения аортального клапана и расширения аорты. Васкулиты при затяжном септическом эндокардите. В процесс вовлекаются периферические артерии мелкого и среднего калибра, нередко и крупные артерии мышечно-эластического типа, главным образом сердца, центральной нервной системы, легких, почек, надпочечников, селезенки, печени, а также брыжеечные артерии и артерии нижних конечностей. Возможно также развитие аортита. Характерно системное поражение сосудов. Морфологически выявляют распространенный эндоваскулит, альтеративно-инфильтративный панваскулит и значительно реже - некротический артериит. В сосудистой стенке отмечаются мукоидное набухание, фибриноид, фибриноидный некроз, внутрисосудистый тромбоз, инфильтрация лимфогистиоцитарными элементами, склероз. При некротическом артериите часто образуются микотические аневризмы сосудов. Клиническая картина характеризуется разнообразием: наблюдаются кожные геморрагии, конъюнктивальные петехии, инфаркт легких, селезенки, печени, реже - кишок (тромботического, а не эмболического происхождения), расстройство зрения (вплоть до слепоты) при тромбозе сосудов сетчатки. Нередко в миокарде обнаруживают мелкоочаговые некрозы, не дающие клинической картины, но регистрирующиеся на ЭКГ. Соответствующими симптомами сопровождаются тромбозы сосудов нижних конечностей, почек, головного мозга. Разрыв микотических аневризм сосудов (аорты, других артерий) может привести к массивному внутреннему или наружному кровотечению, геморрагиям в мозг, иногда к развитию расслаивающей аневризмы аорты.
Кроме того, наблюдаются симптомы, характерные для затяжного септического (бактериального) эндокардита (лихорадка, внешний вид больного, изменения в сердце, других органах и системах). Диагноз ставят с учетом этих симптомов и результатов вспомогательных методов исследования. Лечение. Проводят лечение основного заболевания. При вовлечении в процесс различных органов, возникновении осложнений показаны средства патогенетического и симптоматического воздействия. Васкулиты при геморрагической лихорадке с почечным синдромом.
Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом встречается в разных странах. Это острая природноочаговая вирусная болезнь из группы геморрагических лихорадок, характеризующаяся резкой интоксикацией, преимущественным поражением почек и явлениями геморрагического диатеза.
Этиология заболевания вирусная. Возбудитель изучен недостаточно. Природными очагами инфекции являются лес, степь, тундра, источником - дикие грызуны. Инфекция распространяется воздушно-пылевым путем, реже - через слизистые оболочки, поврежденную кожу рук и алиментарным путем. Чаще болеют сельские жители. В результате проникновения вируса в организм возникают вирусемия и связанная с ней интоксикация, тромбогеморрагические явления, нарушения обмена веществ, изменения в почках. Нарушаются процессы свертывания крови, развивается синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (тромбогеморрагический синдром) и наблюдаются многочисленные проявления геморрагического диатеза. Почки поражаются главным образом в области канальцев, в результате чего возникает олигурия, иногда переходящая в анурию, а затем протеинурия, гематурия. Патоморфологическая картина складывается из генерализованного поражения сосудистой системы и почек. Васкулиты преимущественно развиваются в капиллярах, артериолах, венулах, мелких артериях и венах кожи, почек, печени, селезенки, миокарда. Гистологически отмечаются набухание эндотелия сосудов с распадом ядер эндотелиальных клеток, дезорганизация основного вещества сосудистых стенок с деструкцией мелких сосудов, геморрагические экстравазаты, серозно-геморрагический межуточный нефрит.
Клинические признаки. После инкубационного периода (8-35 дней, в среднем 21 день) болезнь иногда начинается с продромального периода (слабость, разбитость, расстройство сна, познабливание) или чаще без него. Температура тела нормальная или субфебрильная. Аппетит резко снижается. В течение нескольких дней усиливается озноб, появляются резкая головная боль, иногда менингеальные симптомы, миалгии различной локализации, боль в пояснице, светобоязнь, болезненность при движении глазных яблок. Снижается зрение. Температура тела достигает 39-40 °С и критически падает на 6-9-й день болезни. Состояние больного еще больше ухудшается. Усиливается боль в пояснице, она приобретает острый нестерпимый характер. На 3-4-й день болезни в 95 % случаев появляется геморрагическая сыпь. В последующие дни геморрагические явления усиливаются: возникают носовые кровотечения, кровавая рвота, гематурия, кровоизлияния в конъюнктиву склер. Выражены симптомы снижения капиллярной резистентности. В сердце определяют нарушения ритма и проводимости, на ЭКГ - очаги ишемии (кровоизлияния в миокард), в легких - застойные явления; наблюдаются тошнота, рвота, иногда сильная боль по типу острого живота. При операции находят только массивные забрюшинные кровоизлияния.
Все же на первый план выступают признаки поражения почек и общие геморрагические проявления. Симптом Пастернацкого резко положительный. С усилением боли в пояснице наступает олигурия, нарастает интоксикация, развиваются явления энцефалопатии с выраженными общемозговыми симптомами, которые могут закончиться летальным исходом. Наблюдается не такое уж редкое развитие острой почечной недостаточности. Увеличение диуреза - признак выздоровления больного. Оно наступает медленно. В крови в начале заболевания отмечается кратковременная лейкопения, а затем лейкоцитоз, резкий сдвиг нейтрофильных гранулоцитов влево вплоть до миелоцитов. СОЭ увеличивается до 40-60 мм/ч. Снижается число тромбоцитов (до 70,0-90,0-10 9/л). При развитии уремии появляются ее характерные признаки (азотемия). Нарастает сгущение крови, повышается активность аминотрансфераз. В моче обнаруживают белок, эритроциты, дегенеративные клетки канальцев и цилиндры. Количество белка к 10-му дню достигает высоких показателей (до 33,0-85,0 г/л), а затем быстро уменьшается. Заболевание характеризуется многообразием клинических форм в зависимости от условий конкретного природного очага.
Лечение патогенетическое, направлено на уменьшение интоксикации (вливание глюкозы, нативной плазмы и т. д.), компенсацию надпочечниковой недостаточности (преднизолон по 30-60 мг в сутки), улучшение функции почек и водно-солевого обмена (маннитол, полиглюкин, бикарбонат натрия, щелочные промывания кишок, при необходимости применяют гемодиализ), предупреждение осложнений (ранняя госпитализация, щадящая транспортировка, правильно организованное лечение). В ряде случаев, в зависимости от показателей гемокоагуляции и фибринолиза, назначают умеренные дозы гепарина, лучше в виде гепаринизированной крови или плазмы. Прогноз при тяжелой почечной недостаточности может быть неблагоприятным (летальность колеблется от 3,3 до 31,8 %). В легких случаях и случаях средней тяжести прогноз благоприятный. Профилактика. Необходимо проводить борьбу с носителями инфекции - грызунами в жилых зонах, на коллективных стоянках строителей, геологов и др. Больных госпитализируют, в возникшем очаге осуществляют комплекс противоэпидемических мероприятий. Коронарит - воспаление стенок венечных артерий сердца, появляющееся вследствие осложнения при самых разнообразных заболеваниях или развивающееся при системном заболевании артерий. Возникновение коронарита может быть обусловлено такими заболеваниями, как ревматизм, острые инфекционные болезни (сыпной и брюшной тиф, паратифы, малярия, скарлатина, сифилис, грипп и др.). В таких случаях коронарит носит острый характер, поражает как крупные, так и мелкие венечные артерии (при ревматизме преимущественно последние) и крайне редко проявляется клинически. Возможен также аллергический коронарит. Подострый коронарит и хронический коронарит могут быть следствием ревматизма, других системных заболеваний соединительной ткани, геморрагического васкулита, септического (бактериального) эндокардита, идиопатического миокардита (миокардита Абрамова - Фидлера), облитерирующего тромбангиита, некоторых кардиомиопатий (идиопатических гипертрофии миокарда) и др. Как правило, поражаются все слои сосудистой стенки (панартериит). Характер поражения, макро- и микроскопическая картина зависят от заболевания, которое приводит к развитию коронарита. Клиника характеризуется различной степенью коронарной недостаточности и стенокардией, вплоть до развития инфаркта миокарда. Болезнь нередко протекает мало- или бессимптомно и распознается лишь при обнаружении очаговых изменений миокарда на ЭКГ. Наиболее тяжело протекает коронарит при сифилисе. В остальных случаях клиническая картина определяется основным заболеванием. Диагностика представляет немало затруднений, так как основной причиной стенокардии является ишемическая болезнь сердца. О коронарите следует думать тогда, когда клиническими и всеми доступными специальными методами исключается ишемическая болезнь сердца, а имеется одно из заболеваний, которое более или менее часто сопровождается коронаритом. Это положение относится не только к случаям с клиническими проявлениями коронарной недостаточности, но и к бессимптомным очаговым поражениям миокарда, выявляемым при электрокардиографии. В связи с полиморфностью симптомов коронарографическая картина часто малоинформативна. Лечение включает весь комплекс мероприятий и средств, которые применяют при основном заболевании. Оно должно быть максимально активным. Кроме этого, назначают те же лекарственные средства, что и при коронарной недостаточности.
Прогноз определяется основным заболеванием и тяжестью коронарной недостаточности. Профилактика сводится к своевременному и адекватному лечению заболеваний, которые могут привести к возникновению коронарита.