Клиническая ангиология

- заболевания артерий и вен воспалительного и невоспалительного характера, этиология и патогенез, клиника и диагностика, лечение и профилактика сосудистых заболеваний.

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта

Легочно-почечный наследственный синдром

Предыдущая статья - Болезнь Мошкович, следующая статья Первичные аллергические васкулиты

Легочно-почечный наследственный синдром (синдром Гудпасчера) - это системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагического пневмонита и гломерулонефрита. Заболевание впервые описал Е. W. Goodpasture в 1919 г. К 1970 г. в мировой литературе описаны более 200 случаев заболевания (в нашей стране - единичные наблюдения). Редкость диагностики, очевидно, в определенной степени обусловлена недостаточным ознакомлением врачей с клинической картиной этого синдрома.
Этиология и патогенез неизвестны, хотя возникновение болезни связывают с вирусными и бактериальными инфекциями, в том числе с гриппом, переохлаждением, лекарственной непереносимостью (например, D-пеницилламина). В клинической ангиологии выдвигается теория аутоиммунного патогенеза, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные в тканях антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Обсуждается роль семейно-генетического предрасположения, так как описаны случаи заболевания близнецов, сибсов. Патологическая анатомия. Морфологические изменения выявляют главным образом в сосудах легких и почек. При этом особенно распространенные и тяжелые изменения возникают в системе микроциркуляции. В легких обнаруживают деструктивно-продуктивные и продуктивные капилляриты, венулиты и артериолиты альвеолярной паренхимы и стромы. В почках поражаются в основном гломерулярные капилляры. В стенке сосудов выявляют очаги мукоидного набухания, фибриноида, фибриноидного некроза, инфильтративно-пролиферативных клеточных реакций с исходом в фиброз. В легких развивается некротизирующий альвеолит с кровоизлиянием в полость альвеол и с формированием некротизирующейся геморрагической пневмонии. Как правило, наблюдается гемосидероз и пневмосклероз. Васкулиты бронхиальных артерий и вен способствуют развитию бронхиоло- и бронхосклероза с формированием бронхоэктазов. В почках появляется интракапиллярный пролиферативно-мембранозный или пролиферативный гломерулит с формированием диффузного или сегментарного очагового гломерулонефрита. Иногда интракапиллярный гломерулонефрит комбинируется с экстракапиллярным продуктивным гломерулитом. Воспалительные изменения сочетаются с явлениями нефросклероза.
Клиническая картина. Клинически болезнь характеризуется рецидивирующим кровохарканьем или легочными кровотечениями, железодефицитной анемией и гломерулонефритом.
Чаще болеют мужчины в возрасте 20-30 лет. Заболевание начинается остро, обычно после гриппа, с высокой температуры тела, кровохарканья или легочного кровотечения, одышки, боли в груди, общей слабости. В легких выявляют укорочение перкуторного звука, в средних и нижних отделах - множество звонких влажных хрипов.
Вскоре к приведенным симптомам присоединяется прогрессирующий гломерулонефрит, иногда с нефротическим синдромом и почечной недостаточностью. Повторные легочные кровотечения ведут к развитию анемии. Артериальная гипертензия бывает редко.
В течении болезни прогрессируют легочная, или легочно-сердечная, или почечная недостаточность, или та и другая, являясь непосредственной причиной смерти больных в ближайшие 6-12 мес от начала заболевания.
Лабораторные и другие признаки относительно скудны. Наиболее постоянным признаком является железодефицитная анемия, обусловленная как кровопотерей, так и почечной недостаточностью. Обычно увеличено содержание лейкоцитов и С-реактивного белка, иногда увеличена СОЭ. В моче уже в ранних стадиях болезни обнаруживают белок, эритроциты, цилиндры. Рано обнаруживаются азотистые шлаки в крови. При анализе мокроты и желудочного содержимого иногда выявляют макрофаги, содержащие гемосидерин. Характерно появление в сыворотке крови антител к базальным мембранам почек. Рентгенологически в обоих легких, преимущественно в прикорневой и средней зонах, обнаруживают узелкового типа множественные инфильтраты.
Течение. Н. Е. Ярыгин и соавторы (1980) выделяют три варианта течения легочно-почечного наследственного синдрома: 1) с преобладанием явлений рецидивирующей геморрагической пневмонии, сопровождающейся признаками гломерулонефрита, с быстро прогрессирующим течением и развитием почечной, реже легочной недостаточности; 2) с медленно прогрессирующим течением и различной выраженностью легочной патологии, с последующим поражением почек (последнее может приобретать развернутую картину диффузного гломерулонефрита с почечной недостаточностью); 3) с преобладанием в клинической картине диффузного гломерулонефрита со скудными симптомами легких, поражение которых может проявиться в исходе заболевания. Диагноз представляет немалые трудности. О легочно-почечном наследственном синдроме следует думать при наличии такого сочетания, как геморрагическая пневмония и гломерулонефрит у молодых мужчин во время эпидемий (пандемий) гриппа. Диагноз подтверждается обнаружением антител к базальным мембранам почки. Необходимо исключить геморрагический васкулит, острый гломерулонефрит, идиопатический гемосидероз легких, узелковый периартериит и гранулематоз Вегенера. Принимают во внимание клиническую картину, данные лабораторного обследования, результаты биопсии.
Лечение. Назначают большие дозы кортикостероидных препаратов (40-60 и даже 100 мг преднизолона в сутки с постепенным снижением дозы при достижении клинического эффекта). Описаны случаи терапевтического эффекта после раннего применения преднизолона в сочетании с азатиоприном или циклофосфаном (по 150-200 мг в сутки). При развитии уремии показан гемодиализ, возможна пересадка почки. Делаются попытки применения плазмафереза и гемосорбции в сочетании с цитостатической терапией.
Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни от начала заболевания колеблется от нескольких недель до года. Правда, в литературе описаны случаи появления спонтанных ремиссий и ремиссий после рано начатого лечения. Профилактика не разработана.