Клиническая ангиология

- заболевания артерий и вен воспалительного и невоспалительного характера, этиология и патогенез, клиника и диагностика, лечение и профилактика сосудистых заболеваний.

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта

Узелковый периартериит

Предыдущая статья - Первичные системные васкулиты, следующая статья Болезнь Бюргера

Узелковый периартериит (полиартериит, узелковый панартериит, некротический ангиит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля - Мейера) - системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным поражением артерий, преимущественно среднего и мелкого калибра. Иногда в пораженных артериях образуются аневризматические выпячивания - узелки, в связи с чем и возникло название болезни. Впервые заболевание описали A. Kussmaul, P. Maier в 1886 г. Заболеваемость колеблется от 0,1 до 0,4 случая на 100 000 населения.

Этиология и патогенез. C точки зрения клинической ангиологии возникновение и развитие узелкового периартериита связывают с гиперергической иммунологической реакцией организма в ответ на инфекции, интоксикации, лекарственные средства, вакцины, сыворотки и др. При развитии узелкового периартериита в результате лекарственной непереносимости особенно четко выступает иммунологический генез заболевания с отложением иммунных комплексов в стенке сосудов. В последние годы привлекает внимание то, что у некоторых больных узелковым периартериитом в крови обнаруживают так называемый австралийский антиген (HBS-антиген), который также находится в стенке сосудов в сочетании с иммуноглобулинами и комплементом, что позволяет предполагать роль комплекса вирус - антитела к нему - комплемент в патогенезе болезни. Однако и эта теория не исчерпывает проблемы происхождения узелкового периартериита.

Патологическая анатомия. В артериях среднего и мелкого калибра процесс протекает по типу деструктивно-продуктивного панартериита. Для узелкового периартериита характерен генерализованный васкулит с разнообразными морфологическими изменениями в органах и тканях. Как исход и осложнения васкулита развиваются облитерация и тромбоз сосудов, аневризмы, возникают разрывы сосудов, инфаркты внутренних органов, кровотечения, очаги некроза, атрофия, склероз и кровоизлияния. Морфологический анализ с использованием обычных и гистохимических методик позволяет установить, что при остром течении процесса преобладают некротические (деструктивно-инфильтративные и деструктивно-пролиферативные) васкулиты с выраженным фибриноидным некрозом и преимущественным участием в воспалительной реакции полиморфно-ядерных лейкоцитов, при хроническом течении заболевания - продуктивные васкулиты (пролиферативно-инфильтративные и пролиферативно-фибропластические) с лимфоидно-макрофагальной инфильтрацией в стенках сосудов (Н. Е. Ярыгин и соавт., 1980).
Клиническая картина зависит от локализации, распространенности и тяжести течения васкулита. Болеют в основном мужчины в возрасте 30-40 лет (в 4 раза чаще, чем женщины). Характерен чрезвычайный полиморфизм клинических симптомов. Заболевание, как правило, начинается постепенно с общих симптомов, среди которых выделяется триада: 1) лихорадка; 2) прогрессирующее похудание; 3) мышечно-суставная боль.
Лихорадка чаще всего неправильного типа, высокая, фебрильная, не поддается действию антибиотиков, но быстро исчезает под влиянием кортикостероидов. Лихорадка является стойкой лишь в начале заболевания, а в дальнейшем при появлении локальной патологии не возобновляется. Для узелкового периартериита в острой фазе чрезвычайно характерно, почти патогномонично истощение. В ряде случаев похудание бывает катастрофическим (в течение нескольких месяцев больные худеют на 30-40 кг), а степень кахексии выше, чем при злокачественных новообразованиях. Миалгия и в меньшей степени артралгия наблюдаются у большинства больных в начале заболевания и при появлении локальной симптоматики исчезают. Характерна интенсивная боль в икроножных мышцах и в крупных суставах. Значительно реже возникают стойкие изменения в суставах, внешне сходные с изменениями, наблюдаемыми при ревматоидном артрите. К общим проявлениям интоксикации относятся такие характерные для узелкового периартериита симптомы, как тахикардия (не поддающаяся действию сердечных гликозидов) и потливость. Однако в ряде случаев в начале заболевания появляются отчетливые признаки поражения органов и систем: пищеварительного аппарата (абдоминальные кризы), сердца (инфаркт миокарда), бронхолегочной системы (гиперэозинофильная бронхиальная астма), почек или периферической нервной системы. В дальнейшем основу клинической симптоматики и прогноз определяет локальная патология, достаточно специфичная для данного заболевания. При этом можно выделить пять основных синдромов: поражение почек, абдоминальный синдром, поражение сердца, легких и периферической нервной системы. Наиболее часто (в 70-80 % случаев) патологический процесс возникает в почках. Морфологически это множественные инфаркты, очаги атрофии почечной паренхимы, различные формы нефрита. Поражение почек - поздний признак болезни. Характерно несоответствие клинических и морфологических изменений: при появлении первых вторые резко выражены. Клинически поражения почек проявляются артериальной гипертензией со стабильным и упорным течением, с развитием тяжелой ретинопатии и потерей зрения. Иногда наблюдается легкое течение нефропатии с транзиторной гипертензией. В моче обнаруживают протеинурию (1,0-3,0 г/сут), микро-, изредка макрогематурию, лейкоцитурию и цилиндрурию. Нефротический синдром диагностируют редко. Прогностически почечный синдром наиболее неблагоприятный: через 1-3 года возникает почечная недостаточность.
Абдоминальный синдром - второй по частоте и прогнозу заболевания. Морфологически характеризуется острыми сосудистыми язвами кишок (чаще тонкой) или желудка с перфорацией или кровотечением; возможны тромбозы сосудов брыжейки, инфаркты поджелудочной железы, селезенки, печени. Клинически отмечаются боль и диспепсические явления. Боль разлитая, длительная, упорная, нарастающей интенсивности, то более, то менее острого характера в зависимости от того, как и в какой степени поражен орган. Нередко наблюдается диарея (стул - 6-10 раз в сутки с примесью слизи и крови). Характерны анорексия, иногда тошнота, рвота. При прободении язвы развивается перитонит, могут быть кровотечения из желудка и кишок. У 50-70 % больных поражается сердце. Морфологические изменения: аневризмы венечных сосудов, кардиосклероз, инфаркт миокарда. Клиническая картина часто не соответствует морфологическим признакам (отсутствие ангинозных приступов). Мелкоочаговые инфаркты миокарда наблюдаются чаще, чем крупноочаговые. Для узелкового пери-артериита наиболее характерно прогрессирующее развитие кардиосклероза с нарушением ритма и проводимости, нарастающей сердечной недостаточностью. Все же возможна и ангинозная боль в области сердца, изредка наблюдается гемоперикард в результате разрыва образовавшейся аневризмы сердца или экссудативного перикардита в связи с поражением мелких сосудов.
Тяжелое поражение сердца с признаками сердечной недостаточности - вторая по частоте (после поражения почек) причина смерти больных. На ЭКГ обнаруживают диффузные (иногда очаговые) изменения миокарда или прогрессирующую коронарную недостаточность. Возможно развитие синдрома Рейно, изредка с гангреной пальцев; иногда наблюдается картина мигрирующего флебита.
При поражении легких отмечаются сосудистая пневмония (лихорадка, иногда кровохарканье, эозинофилия и очаговоподобные тени, отсутствие эффекта от приема антибиотиков и значительное улучшение после назначения кортикостероидных препаратов и бутадиона) и синдром бронхиальной астмы (протекает с высокой эозинофилией - до 70-80 %, лейкоцитозом, повышенной СОЭ, лихорадкой, иногда эозинофильными инфильтратами в легких). Реже изменения в легких имеют характер хронического фиброзирующего пневмосклероза. Возможно развитие инфаркта легких и вторичной бактериальной пневмонии. В ряде случаев наблюдаются массивные смертельные легочные кровотечения в связи с разрывом аневризм артерий. Поражение периферической нервной системы, наблюдаемой приблизительно у 50 % больных, проявляется характерными несимметричными множественными невритами. Клинически отмечаются боль, нарушение чувствительности, парестезии, отсутствие глубоких рефлексов, парезы и даже параличи. В основном поражаются периферические нервы и лишь в редких случаях черепные (лицевой, еще реже - глазодвигательный и подъязычный). Возможны менингоэнцефалитические расстройства (головная боль, головокружение, нарушение речи и слуха, судороги, затемненное сознание), очаговые поражения мозга (тромбозы, разрывы аневризм), а также изменения психики.
Изменения других органов и систем наблюдаются значительно реже и не являются основными для установления диагноза. При исследовании глаз обнаруживают аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, тромбозы, ретинопатию и т. д. Развиваются артралгии, реже - мигрирующие артриты. При поражении кожи (у 20-25 % больных) выявляют эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, везикулезные и некротические высыпания. Лишь у немногих больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, являющиеся аневризмами сосудов или гранулемами, обусловленными поражением сосудов. Наблюдаются также изменения эндокринной системы: орхит и эпидидимит, поражения сосудов надпочечников и т. д.
Лабораторными признаками, которые можно использовать для диагностики узелкового периартериита, являются нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, в некоторых случаях анемия и эозинофилия (иногда до 80 %), тромбоцитопения. К признакам неспецифического воспаления относятся также диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия, положительная формоловая проба, появление С-реактивного белка. Н. Е. Ярыгин и соавторы (1980) обнаружили наклонность крови к гиперкоагуляции, более выраженную в активной фазе процесса. При тромботических осложнениях гиперкоагуляция сменялась гипокоагуляцией, т. е., очевидно, развивался синдром диссеминированного свертывания крови (смена первой фазы тромбогеморрагического синдрома второй фазой). При исследовании миелограммы выявляют свойственную узелковому периартерииту ретикулоплазмоцитарную реакцию.
Характерны иммунологические сдвиги. В острой фазе процесса увеличивается содержание IgA и IgG, наблюдаются стойкое снижение комплемента, уменьшение количества В- и Т-лимфоцитов, повышение уровня D-лимфоцитов и "нулевых" клеток, в стенках сосудов обнаруживают иммунные комплексы. При хроническом течении сохраняется гипокомплементемия и уменьшение числа Т-лимфоцитов. При стихании процесса содержание IgA и IgG нормализуется, тогда как снижение комплементарной активности крови, уменьшение числа Т-лимфоцитов и "нулевых" клеток сохраняется (Н. П. Шилкина, 1984, 1985; I. Некson и соавт., 1982). Описанные изменения неспецифичны и отражают лишь степень активности процесса. При кожной и мышечной формах узелкового периартериита целесообразна биопсия кожи или скелетной мышцы (для выявления характерного васкулита). Биопсию почек не производят из-за опасности разрывов и кровотечений. Аневризматические расширения сосудов иногда можно обнаружить с помощью ангиографии. Течение. Узелковый периартериит может быть острым, подострым и хроническим. При остром течении наблюдаются тяжелые абдоминальные, мозговые, сердечно-сосудистые и легочные кризы, обусловленные острым сосудистым процессом. В клинической картине ' преобладают кровотечения, возникшие в связи с разрывом аневризм сосудов (почек, печени, брыжейки, селезенки), и острые абдоминальные явления (прободная язва, перитонит и др.), требующие срочного оперативного лечения.
Наиболее часто отмечается под-острое течение узелкового периартериита, при котором заболевание длится 3-6 мес, реже - до 1 года. В таких случаях течение волнообразное, с короткими ремиссиями, но с неуклонным прогрессированием и распространением процесса на значительное число органов. При эффективном лечении заболевание может приобрести хроническое течение или закончиться выздоровлением больного. Смерть обычно наступает во время обострения процесса вследствие абдоминальных, мозговых, легочных или почечных осложнений.
При хроническом течении заболевание длится годами, медленно прогрессирует, обострения сменяются периодами ремиссий (волнообразно) . Во время обострения могут развиваться опасные для жизни осложнения.