Клиническая ангиология

- заболевания артерий и вен воспалительного и невоспалительного характера, этиология и патогенез, клиника и диагностика, лечение и профилактика сосудистых заболеваний.

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта

Болезнь Мошкович

Болезнь Мошкович

Предыдущая статья - Гигантоклеточный (височный) артериит, следующая статья Легочно-почечный наследственный синдром

Болезнь Мошкович (тромботическая, тромбоцитопеническая пурпура, микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромботический микроангиотромбоз, микроангиопатия тромботическая, гемолитическая анемия с микроангиотромбозом, диссеминированный артериолярный и капиллярный тромбоцитарный тромбоз) - заболевание, проявляющееся лихорадкой, гемолитической анемией, тромбоцитопенической пурпурой, поражением почек и центральной нервной системы.

В клинической ангиологии встречается редко. Заболевание впервые описал в 1925 г. Е. Moschcowitz. Из-за недостаточного ознакомления с данным заболеванием врачи его обычно не распознают. Болеют лица обоего пола, преимущественно молодого и среднего возраста, несколько чаще молодые женщины.

Этиология и патогенез неизвестны. Существуют различные теории происхождения и развития болезни Мошкович: вирусная, бактериально-аллергическая, токсическая, аутоиммунная. По своим гематологическим и патогистологическим особенностям заболевание имеет сходство с системной красной волчанкой, хотя И. Е. Тареева (1972) у 268 больных красной волчанкой не наблюдала тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Аутоиммунный механизм, если и играет роль в развитии заболевания, то не в начальных его стадиях. Хотя сущность болезни Мошкович во многом остается не вполне выясненной, однако накоплены данные, позволяющие считать, что основу патологии составляют тромбозы артериол и капилляров, особенно мозга и почек, с системным нарушением микроциркуляции, т. е. в патогенезе заболевания большое значение имеет развитие синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (тромбогеморрагического синдрома). Несомненна также принадлежность заболевания к системным васкулитам с вовлечением в процесс в основном сосудов микроциркуляторного русла различных органов и систем. Патологическая анатомия характеризуется микроангиопатией, дистрофическими и некротическими изменениями в различных органах, обусловленными сосудистыми нарушениями с явлениями микроангиотромбоза, а также общим гемосидерозом вследствие гемолиза эритроцитов и изменений в системе иммунитета. Макроскопически выражены геморрагическая пурпура кожи и слизистых оболочек, малокровие органов и тканей, увеличение лимфоузлов и селезенки, инфаркты, чаще всего в головном мозге и в почках, бородавчатый эндокардит (типа эндокардита Либмана - Сакса при системной красной волчанке). Микроскопически выявляют характерное поражение капилляров, артериол и мелких артериол (фибриноидное набухание, фибриноид, фибриноидный некроз, окклюзию просвета фибрином, пролиферативные и склеротические изменения), главным образом в почках, скопления гемосидерина в печени, почках, селезенке, костном мозге, лимфатических узлах. В костном мозге и селезенке увеличено количество плазматических клеток.

Клиническая картина. Заболевание обычно начинается остро, иногда после респираторной инфекции, аллергических реакций, возникающих из-за непереносимости лекарственных средств. Первые проявления болезни характеризуются повышением температуры тела от субфебрильных до высоких цифр, общей слабостью, головной болью, головокружением и различной интенсивности болью в животе, тошнотой и рвотой. Вскоре к этому присоединяются симптомы геморрагического диатеза (кровоизлияния и кровотечения различной локализации), более или менее выраженная тромбоцитопения и симптомы гемолитической анемии (резкая бледность и умеренная иктеричность кожи). Позже появляются микроангиотромбозы и тромбомикроваскулиты, которые могут возникать в любом месте, хотя чаще всего наблюдаются в почках, центральной нервной системе, печени и селезенке. Поэтому симптоматика весьма полиморфная. Поражение головного мозга сопровождается головной болью, возбуждением, бредом, галлюцинацией, клоническими судорогами, локальной неврологической симптоматикой, спутанным сознанием и комой. Особенно часто в процесс вовлекаются почки, поражение которых проявляется протеинурией, гематурией и цилиндрурией. В некоторых случаях наблюдается артериальная гипертензия, может быть нефротический синдром с присущими ему признаками. Характерно развитие острой почечной недостаточности с появлением олигурии и даже анурии, азотемии, нарушений водно-электролитного баланса. Лабораторные признаки. Довольно постоянно отмечаются значительный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево вплоть до миелоцитов, тромб оцитопения, анемия с ретикулоцитозом. Особенно характерны резкое изменение формы эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз); встречаются обломки эритроцитов и так называемые шлемовидные эритроциты (шизоциты). Осмотическая резистентность эритроцитов снижена, в сыворотке крови определяют гипербилирубинемию, обусловленную нарастанием содержания главным образом непрямого билирубина. В пунктате костного мозга обнаруживают эритроидную гиперплазию. Наблюдаются характерные морфологические изменения в биоптатах почки, кожи, слизистой оболочки десен, мышц, лимфатических узлов.

Течение заболевания может быть бурным, острым или подострым, обычно оно волнообразное и неуклонно прогрессирующее с летальным исходом в течение нескольких недель или месяцев от его начала. Описаны единичные случаи, когда больные жили несколько лет. Причиной смерти чаще всего является азотемическая уремия или кровоизлияние в мозг. Диагноз болезни Мошкович устанавливают на основании характерной клинической картины и результатов биопсии. Следует проводить дифференциальный диагноз болезни Мошкович и узелкового периартериита, системной красной волчанки, затяжного септического эндокардита, тромбоцитопенической пурпуры, гемолитической анемии, сепсиса, лекарственных и токсических реакций.

Лечение болезни Мошкович не разработано, хотя, как сообщают Н. Е. Ярыгин с соавторами (1980), в этом вопросе наметились определенные перспективы и в литературе уже описаны более 50 случаев выздоровления больных. Считают целесообразным раннее назначение антикоагулянтов, поскольку в патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит диссеминированному внутрисосудистому свертыванию крови, однако надежда на гепарин полностью себя не оправдала. N. С. Kwaan (1968) рекомендует применять стрептокиназу. Поэтому проводят комплексное лечение. Наиболее часто одновременно с гепарином (под контролем увеличения времени свертывания крови) применяют массивные дозы кортикостероидных препаратов (250-500 мг преднизолона в сутки) до наступления клинического улучшения. В последующем суточную дозу преднизолона снижают до поддерживающей - 10-15 мг. В сочетании с преднизолоном может быть эффективна спленэктомия (Н. Е. Ярыгин и соавт., 1980). Многие гематологи все же сдержанно относятся к назначению преднизолона (Н. Н. Скачилова, Т. Н. Дрозд, 1981).

Для улучшения гемореологических свойств и микроциркуляции крови широко применяют дезагреганты: ацетилсалициловую кислоту, дипиридамол, обычно в комплексе с кортикостероидными препаратами, антикоагулянтами, у ряда больных - со спленэктомией. Описаны случаи эффективного лечения больных плазмаферезом, обменной гемотрансфузией в сочетании со спленэктомией. Однако не все авторы склонны относить эти виды лечения к наиболее благоприятным. Поэтому необходимы дальнейшее тщательное изучение этиологии и патогенеза болезни Мошкович, поиски и апробация различных комплексов лекарственных средств, которые можно было бы рекомендовать для лечения больных. Прогноз весьма неблагоприятный. Профилактика не разработана.