Клиническая ангиология

- заболевания артерий и вен воспалительного и невоспалительного характера, этиология и патогенез, клиника и диагностика, лечение и профилактика сосудистых заболеваний.

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта

Болезнь Бюргера

Болезнь БюргераПредыдущая статья - Узелковый периартериит, следующая статья Геморрагический васкулит

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбэндартериит, облитерирующий тромбангиоз, облитерирующий тромбангиит, болезнь Винивартера-Бюргера)

- хроническое воспаление сосудов, преимущественно артерий, с выраженными гиперпластическими процессами и тромбозом. Первыми в клинической ангиологии начали изучать это заболевание F. Winiwarter (1879) и L. Buerger (1908, 1924).

Этиология и патогенез не выяснены. В ряде случаев прослеживается связь с различными острыми инфекциями (гриппом, сепсисом и др.), хроническими инфекциями и интоксикациями. В патогенезе, очевидно, определенная роль принадлежит аллергическому или нейроаллергическому механизму (нарушению нервной регуляции сосудистого тонуса и повышению чувствительности сосудистой стенки к различным экзо- и эндогенным раздражителям, обладающим антигенными свойствами), изменению равновесия между глюко- и минералокортикоидами с превалированием последних, нарушениям в свертывающей и фибринолитической системах крови, способствующим внутрисосудистому свертыванию крови и тромбообразованию. Определенное значение также имеют аутоиммунные процессы (Н. П. Шилкина, 1984, 1985, 1986; A. Bollinger и соавт., 1983; А. К. Morsch и соавт., 1985, и др.).

Предрасполагают к заболеванию курение, длительное охлаждение (ознобление, отморожение конечностей).

Патологическая анатомия.

Изменения характеризуются клеточно-инфильтративными и пролиферативными процессами во всех трех слоях сосудистой стенки с преимущественным поражением интимы, расщеплением внутренних эластических мембран, гиперплазией эндотелия, образованием тромбов. Инфильтраты постепенно замещаются грануляционной тканью, стенка сосуда утолщается, просвет облитерируется. Находящиеся в просвете тромбы организуются. В результате этого артерия на пораженном участке имеет вид белого плотного шнура с почти неразличимым просветом или без него. Поражение хотя и локализуется преимущественно в сосудах конечностей, но в той или иной мере захватывает всю артериальную систему, включая сосуды мозга, венечные и другие. Часто поражение артерий сопровождается заболеванием вен - мигрирующим тромбофлебитом (тромбофлебитической формой болезни Бюргера). Последовательность и интенсивность поражения артерий и вен значительно варьируют. Клиника. Следует различать преимущественно периферическую, преимущественно висцеральную и смешанную формы поражения. При первой форме поражаются в основном сосуды конечностей (нижних, верхних, а нередко тех и других). Наиболее часто поражаются сосуды стоп и голеней (дистальный тип поражения), реже - главные артерии конечностей (проксимальный тип поражения). Часто заболевание начинается с поражения дистальных сосудов с постепенным распространением процесса на проксимальные сосудистые стволы. Чаще болеют мужчины (95 % ) в возрасте 30-45 лет.

В начальный период заболевания наблюдаются преимущественно функциональные изменения, выражающиеся в зябкости ног, парестезиях (чувство онемения, ощущение ползания мурашек, напряжение в пальцах ног, стопе, подошве стопы, икроножных мышцах), чаще во время или после продолжительной ходьбы. Если поражены сосуды верхних конечностей, в них возникают аналогичные симптомы после печатания на машинке, продолжительного писания, игры на рояле, при поднятии рук. В дальнейшем описанные симптомы наблюдаются и в состоянии покоя. Больные отмечают временами побледнение, иногда посинение пальцев, потерю чувствительности и похолодание в них. Вскоре присоединяются болевые ощущения различной интенсивности. Вначале боль появляется только при нагрузке (при ходьбе - в нижних конечностях, при работе - в верхних конечностях) .

При поражении сосудов ног развивается характерный симптом перемежающейся хромоты: резкая боль в икроножных мышцах во время ходьбы, заставляющая больного хромать или даже останавливаться; после отдыха она исчезает и вновь возникает при ходьбе. Связана боль (как и при стенокардии напряжения) с остро возникающим несоответствием кровообращения потребностям мышц нижней конечности вследствие поражения артерий, которые не могут обеспечить адекватного притока крови. Наступает ишемия, скапливаются недоокисленные продукты, которые раздражают нервные окончания и вызывают чувство боли. Во время отдыха ишемия исчезает, метаболические процессы восстанавливаются, боль прекращается. Возникает симтом Гольдфлама: боль при активном движении пораженной конечности и слабость в ней. В дальнейшем боль беспокоит и в состоянии покоя, особенно по ночам. Изменения кожи - бледность и цианоз - вначале выявляют только в высоко поднятой конечности, а со временем они становятся стойкими. Характерен симптом Бергера: больной, лежа на спине, держит поднятые вверх ноги до легкой усталости; стопа пораженной конечности приобретает мертвенно-бледный цвет, а через 2-3 мин после опускания вниз - цианотичную окраску. Этот симптом может быть положительным и при облитерирующем артериосклерозе. Определяется ослабление или (в поздних стадиях) отсутствие пульсации, обычно симметричное, чаще на артериях нижних конечностей. Часто наблюдаются трофические расстройства: вначале - ангидроз или гипергидроз, позднее - отеки, гиперпигментация, атрофия или индурация кожи, атрофия мышц, глубокие некрозы, трофические язвы и наконец - гангрена пальцев. На фоне медленного развития заболевания может возникнуть острая закупорка пораженной артерии тромбом с характерной клинической картиной (см. "Тромбозы и эмболии (тромбоэмболии) сосудов"). Если поражается венозная система (флебиты и тромбофлебиты, часто мигрирующие), наблюдаются боль, уплотнение и краснота по ходу венозных стволов (при поражении поверхностных вен). В случае поражения глубоких вен отмечается боль в икроножных мышцах при сгибании и разгибании голеностопных суставов (при вытянутой ноге), выбухание и расширение поверхностных вен, отек конечности. Тромбофлебит глубоких вен нередко протекает скрыто, впервые может проявиться эмболическим инфарктом легких. При тромбофлебите часто повышается температура тела (для неосложненной болезни Бюргера лихорадка нехарактерна или иногда бывает субфебрильная температура).

При преимущественном периферическом варианте заболевания, хотя симптомы поражения внутренних органов отсутствуют или мало выражены, следует обращать внимание на боль в области сердца типа стенокардии, боль в животе при пищеварении как проявление брюшной жабы, на изменения ЭКГ и т. д. При висцеральной и смешанной формах болезни Бюргера наряду с более или менее выраженными признаками поражения периферических сосудов определяется и нередко выступает на первый план клиника поражения сердца (стенокардия, инфаркт миокарда), сосудов брыжейки, пищеварительного аппарата и печени (брюшная жаба, тромбоэмболия брыжеечных артерий). Сравнительно редко поражаются сосуды почек. При множественном поражении сосудов болезнь Бюргера по клинической картине напоминает узелковый периартериит. При такой висцериальной форме также определяют полиморфизм клинической симптоматики и быстро прогрессирующее тяжелое течение.

Иногда в процесс вовлекается брюшная аорта (аллергический аортит). Клиническая картина зависит от степени вовлечения в процесс мест отхождения почечных артерий и тяжести возникающей вследствие этого артериальной гипертензии. Признаки, выявляемые лабораторными и инструментальными методами. Нередко обнаруживают повышенную СОЭ. Выявляют также признаки гиперкоагуляции крови и угнетения фибринолиза, нарушения гемореологических свойств крови, хотя они неспецифичны (R. Sternitzky, К. Seige, 1983). Среди изменений иммунологических показателей диагностическое значение имеют увеличение в активной фазе процесса содержания IgM, снижение комплементарной активности крови, повышение титра антител к антиэластину, уменьшение числа Т-лимфоцитов, увеличение числа D-лимфоцитов и "нулевых" клеток, обнаружение циркулирующих иммунных комплексов. Многие из этих изменений (снижение титра комплемента и числа Т-лимфоцитов, увеличение количества "нулевых" клеток) сохраняются при стихании процесса (Н. П. Шилкина, 1984, 1985; A.Bollinger и соавт., 1983). А. К. Horsch и соавторы (1985) обнаруживали закономерное повышение титра антител к эластину.

Для диагностики имеют также значение инструментальные методы исследования: сфигмо-, осцилло-, реовазография (снижение пульсации и осцилляции на пораженной конечности), термография (снижение температуры тела), капилляроскопия ногтевого ложа. В последние годы широко применяют допплеровскую эхографию (А. В. Покровский, 1979; В. Gosetti и соавт., 1983). Если полученные данные нечеткие, используют функциональные пробы (например, регистрируют исследуемые параметры после приема нитроглицерина) .