Клиническая ангиология

- заболевания артерий и вен воспалительного и невоспалительного характера, этиология и патогенез, клиника и диагностика, лечение и профилактика сосудистых заболеваний.

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта

Болезнь Рейно

Предыдущая статья - Геморрагический ангиоматоз, следующая статья Аневризма аорты

Болезнь Рейно - заболевание со своеобразными вазомоторными и нервно-трофическими расстройствами, основным проявлением которых является спастическое сокращение мелких артерий преимущественно пальцев рук и ног, реже - кончика носа, подбородка и ушных раковин.
В клинической ангиологии следует различать болезнь Рейно и синдром Рейно. Последний, не отличаясь по клинической картине от болезни Рейно, является вторичным феноменом, развивающимся на фоне довольно большого числа заболеваний: коллагенозов (прежде всего системной склеродермии), пальцевых артериитов и артериовенозных аневризм, добавочных шейных ребер, поражений шейного отдела позвоночника, синдрома передней лестничной мышцы, системных заболеваний сосудов (артериитов, артериальной гипертензии), криоглобулинемии, поражений нервной (симпатических узлов) и эндокринной (диэнцефальных расстройств) систем и др.
Этиология и патогенез выяснены не полностью. По аналогии с другими неврозами, сопровождающимися нарушениями сосудистого тонуса (гипертонической болезнью, нейроциркуляторной дистонией), можно думать, что в происхождении болезни Рейно определенную роль играют нарушения функции высших отделов центральной нервной системы и вегетативных центров, регулирующих сосудистый тонус и периферическое кровообращение. Определенное значение имеет конституционный фактор - особо повышенная чувствительность (гиперергия) нервных и мышечных элементов стенок мелких артерий. Следует учитывать также возможность эндокринных влияний (болеют преимущественно женщины). Способствуют развитию болезни охлаждение, психические травмы, иногда острые и хронические инфекции.
Патофизиология феномена Рейно определяется вазомоторными реакциями, реологическими и биохимическими свойствами крови. Вазомоторные кризы объясняются двумя причинами: 1) вазоконстрикциями; 2) открытием большого количества артериовенозных шунтов. Возможно, оба механизма сосуществуют. Первый хорошо объясняет синкопальную фазу, второй - фазу асфиксии. К гуморальным факторам, участвующим в формировании феномена Рейно, относятся серотонин (вазоконстрикторное действие), гистамин (вазоконстрикция на уровне венул и вазодилатация на уровне артериол), криоглобулины (влияние на вязкость крови), холодовые агглютинины, циркулирующие иммунные комплексы, простогландины, тромбоксан А2; к ятрогенным факторам - дигидроэрготамин, бета-адреноблокаторы, контрацептивы; к предрасполагающим факторам - системная гипотензия (A. Monin, M. Reggi, 1985). Клиника. Основное клиническое проявление заболевания - это периодически наступающие (в виде кризов) вазомоторно-трофические расстройства, локализующиеся чаще всего на концевых фалангах пальцев рук, реже ног, еще реже на кончике носа или на ушных раковинах. Появлению приступа часто предшествует общее или местное охлаждение.
В развитии классического приступа можно выделить три фазы. В первой фазе (syncope localis) наблюдается спазм мелких артерий и капилляров, приводящий к полному обескровливанию пораженного участка; кожа в этом месте резко бледнеет, температура значительно снижается, почти полностью теряется чувствительность. Чаще всего эти явления возникают в пальцах, нередко симметрично в обеих конечностях. Описанный симптом получил название мертвого пальца (doigt mort). Ангиоспастический приступ, который длится от нескольких минут до нескольких часов, может пройти бесследно или непосредственно перейти во вторую фазу - фазу местной асфиксии (asphyxia localis). В этой фазе спазм артерий продолжается, а капилляры расслабляются, но не могут наполниться кровью из-за недостаточного ее притока; кислород при этом полностью используется тканями и развивается местная тканевая асфиксия. Резкая бледность сменяется цианозом (преобладание восстановленного гемоглобина), появляются различные парестезии, жгучая, иногда невыносимая боль.
Вторая фаза длится от нескольких часов до нескольких дней и в некоторых случаях заканчивается гангреной. Чаще, однако, она переходит в третью фазу - фазу активной гиперемии (rubor regionalis). В этой фазе спазм артерий прекращается, цианоз сменяется покраснением, нередко пятнами, кожа становится горячей на ощупь, боль затихает; через некоторое время кровообращение полностью нормализуется и пораженный участок приобретает обычный вид. Частота приступов различна. Не всегда последовательно развиваются описанные выше фазы. Длительное время может быть только первая фаза. Бывают случаи, когда приступы начинаются сразу со второй фазы.
По мере прогрессирования заболевания появляются трофические расстройства: кожа истончается, становится сухой, шелушится; ногти также становятся сухими, с неровной поверхностью, ломкими; в костях фаланг пальцев наблюдаются атрофические изменения с рассасыванием костного вещества и явлениями остеопороза. Возможны явления местной склеродермии или склеродактилии, приводящие к обезображиванию кисти. Гангрена - сухая или влажная - обычно развивается после многолетнего течения болезни или совсем не возникает.
При поражении пальцев нижних конечностей, помимо описанных выше вазомоторно-трофических явлений, нередко наблюдается боль при ходьбе и стоянии, напоминающая перемежающуюся хромоту при болезни Бюргера и атеросклерозе. Течение болезни Рейно обычно хроническое, рецидивирующее. Диагноз в типичных случаях не вызывает затруднений. Для дифференциальной диагностики болезни Рейно и вторичного синдрома Рейно могут быть использованы следующие характерные для болезни Рейно признаки: 1) эпизодическое появление симптомов, часто под влиянием охлаждения или психоэмоционального возбуждения; 2) симметричность поражения; 3) длительное отсутствие гангрены или минимальная степень ее выраженности; 4) отсутствие заболеваний, протекающих с синдромом Рейно; 5) относительно благоприятное течение не менее 2 лет. Лечение. При болезни Рейно и синдроме Рейно лечение в основном симптоматическое. В последнем случае оно проводится на фоне лечения основного заболевания. Используют ряд средств, улучшающих местное кровообращение: спазмолитические (папаверин, но-шпу) и симпатолитические (резерпин, метилдофу) средства, центральные миорелаксанты (скутамил-Ц, мидокалм), препараты, содержащие калликреин (андекалин, калликреин-депо), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, дипиридамол, декстран). В последние годы с успехом применяются антагонисты кальция (коринфар) и нитраты в виде мазей (нитролингваль и др.), простациклин, тирокальцитонин (A. Monin, M. Reggi, 1985).
Прогноз обычно благоприятный. Лишь в редких случаях заболевание протекает остро и злокачественно, быстро развивается гангрена; такое течение чаще наблюдается у молодых, истощенных людей, иногда у лиц, перенесших тяжелые инфекционные заболевания. Профилактика имеет лишь вторичный характер, т.е. направлена против рецидивов болезни. При наличии болезни Рейно следует избегать охлаждения и психоэмоционального возбуждения. При синдроме Рейно необходимо тщательное лечение основного заболевания.