Клиническая ангиология

- заболевания артерий и вен воспалительного и невоспалительного характера, этиология и патогенез, клиника и диагностика, лечение и профилактика сосудистых заболеваний.

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта

Геморрагический ангиоматоз

Предыдущая статья - Посттромботический (посттромбофлебитический) синдром, следующая статья Болезнь Рейно

Геморрагический ангиоматоз (геморрагическая телеангиэктазия, болезнь Рандю-Ослера-Вебера) - геморрагическая вазопатия, характеризующаяся очаговым расширением микрососудов в виде телеангиэктазий и ангиом, при разрыве которых возможны кровотечения.
Этиология. Геморрагический ангиоматоз в клинической ангиологической практике- наиболее частая геморрагическая вазопатия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности патологического гена в отдельных семьях.
Патогенез сводится к появлению очаговых истончений и расширений мелких сосудов, вследствие чего образуются телеангиэктазии и ангиомы. Одновременно нарушается локальный гемостаз из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена. Кровоточивость связана как с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в локусах ангиэктазии, так и с очень слабой стимуляцией в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови (3. С. Баркаган, 1980). Клиника. Телеангиэктазии начинают формироваться лишь к 6-10 годам, чаще всего на переходных частях губ и на крыльях носа. В последующие десятилетия число и распространенность ангиэктазий возрастает, кровоточивость из них после 10-15 лет учащается. Локализация телеангиэктазий разнообразна: кроме губ и крыльев носа, они появляются на щеках, над бровями, на внутренней поверхности щек, на языке, деснах, слизистой оболочке носа, на любых участках кожи, включая волосистую часть головы и кончики пальцев. Телеангиэктазии могут формироваться на слизистых оболочках - зева, гортани, бронхов, всего протяжения пищеварительного аппарата, в почечных лоханках и мочевыводящих путях, во влагалище. Чаще всего геморрагические проявления начинаются с упорно рецидивирующих носовых кровотечений, от сравнительно необильных и не очень продолжительных до чрезвычайно упорных, продолжающихся почти беспрерывно в течение многих дней и недель и приводящих к крайней анемизации больных и даже к смерти.
Упорные, профузные и иногда смертельные кровотечения наблюдаются также при бронхолегочных, желудочно-кишечных и других телеангиэктазиях. В отдельных случаях зарегистрированы также кровоизлияния в мозг и во внутренние органы.
Врожденная неполноценность сосудов внутренних органов проявляется артериовенозными аневризмами, которые локализуются чаще в легких, реже - в печени, почках, селезенке. Аневризмы, часто неправильно диагностируемые, приводят к тяжелым и необратимым изменениям - прогрессированию легочно-сердечной недостаточности, циррозу печени, развитию печеночной и почечной недостаточности и т.д. Однако среди причин смерти явно преобладают упорные кровотечения с тяжелой постгеморрагической анемией и сердечной недостаточностью.
При исследовании крови и коагулограмм обычно каких-либо специфических изменений не выявляют. Возможна постгеморрагическая анемия. Для установления диагноза необходимо эндоскопическое исследование.
Диагностика не представляет особых трудностей при наличии характерной триады: 1) кровотечений из носа и рта; 2) множественных телеангиэктазий на видимых слизистых оболочках и коже; 3) семейственно-наследственного характера заболевания.
Лечение. Прежде всего необходимо местное воздействие для остановки кровотечения. Применяют тугие тампонады носа. Однако 3. С. Баркаган (1980) считает, что они малоэффективны и опасны последующими после удаления тампона еще более обильными кровотечениями. Более целесообразно и менее травматично сдавление слизистой оболочки носа резиновым пальцем (баллончиком), соединенным через катетер с грушей. Баллончик смазывают жиром, вводят в нос, а затем раздувают через катетер до прекращения кровотечения. На некоторое время можно остановить или уменьшить кровотечение местными орошениями кровоточащей слизистой оболочки растворами тромбопластина, тромбина, перекиси водорода, охлажденным 5-8 % раствором эпсилон-аминокапроновой кислоты, а при отсутствии последней - растворами контрикала, трасилола и др. В дальнейшем для остановки носового кровотечения и предупреждения его рецидивов применяют более радикальные методы: прижигание трихлоруксусной и хромовой кислотами, нитратом серебра, диатермокоагуляцию, операцию. При частых и очень обильных желудочно-кишечных, бронхолегочных, почечных и других кровотечениях приходится прибегать к хирургическому лечению. Однако в связи с формированием через некоторое время новых ангиэктазий эти кровотечения могут возобновиться.
3. С. Баркаган (1980) не наблюдал случаев купирования кровотечения или профилактического воздействия при геморрагическом ангиоматозе в результате введения викасола, кальция хлорида, желатина, медицинского гемофобина, этамзилата (дицинона), эпсилон-аминокапроновой кислоты. Лишь у отдельных больных автором было отмечено некоторое улучшение после курса внутримышечных инъекций адроксона (по 2 мл 0,025 % раствора 2 раза в день в течение 10-15 дней). При значительной кровопотере показано переливание крови. Прогноз при геморрагическом ангиоматозе неблагоприятный, так как не всегда можно выявить телеангиэктазий внутренних органов. Профилактика, как и при других наследственных заболеваниях, сводится к щадящему режиму. Появлению и усилению кровоточивости способствуют риниты и другие воспалительные заболевания слизистых оболочек, на которых расположены телеангиэктазии, механические их травмы (даже легкие); стрессовые ситуации, умственное и физическое перенапряжение, употребление алкоголя и острой пищи, применение лекарственных препаратов дезагрегантного действия (ацетилсалициловой кислоты, производных пиразолона, антурана, дипиридамола и др.); недостаточный сон, работа в ночное время. Это необходимо учитывать для профилактики кровотечений, при воспитании больных детей и подростков с телеангиэктазией, при выборе спортивных занятий, трудоустройстве и др.